Пергаментный плод. Сопутствующая патология фето-фетальной трансфузии. Бумажный плод и близнецовая эмболия. Что делать в случае гибели одного из плода двойни

Мумификация плода (от. фр. momification – трансформация в мумию) – это омертвение тканей эмбриона, при котором здоровые окружающие ткани высасывают его жидкие составляющие, а сам плод сморщивается и высыхает.

Сущность мумификации плода и симптомы

Чаще всего мумификация плода наблюдается в случае беременности двойней, когда одно плодное яйцо погибает (т.н. антенатальная смерть), а второе, растущее, плодное яйцо придавливает и прижимает погибшее, сплющивает его. В результате погибший эмбрион трансформируется в своеобразную пластину, отчего и приобрел наименование «спрессованного» или же «бумажного плода». Очень редко мумификация плода может встречаться при беременности единственным плодом, как правило, при его тугом обкручивании пуповиной. Иногда происходит петрификация мертвого плода (образование известковых отложений в его тканях). Окаменелый плод (также литопедион, каменный занос) может бессимптомно находиться в организме женщины на протяжении многих лет.
Симптомами мумификации плода являются остановка роста матки женщины, уменьшение её тонуса и сократимости, чувство тяжести внизу живота, прекращение нагрубания молочных желез , общее недомогание и слабость, прекращение двигательной активности эмбриона и его сердцебиения.

Причины

Причинами антенатальной смерти и мумификации плода могут стать:

• инфекционные болезни беременной (пиелонефрит, пневмония, а также грипп);
• воспалительные реакции в половых органах;
• анемия;
• травмы;
• пороки сердца, гипертония, диабет и другие экстрагенитальные патологии;
• резус-конфликт;
• хроническая интоксикация женщины;
• неправильное применение некоторых препаратов;
• гипо- и авитаминоз.

Непосредственными причинами внутриутробной смерти, а затем и мумификации плода чаще всего бывают гипоксия плода (пониженное содержание кислорода) и внутриутробная инфекция. К группе риска образования мумификации плода принадлежат пациентки, которые рожали неоднократно.

Диагностика и терапия мумификации плода

В случае подозрения на мумификацию плода необходима госпитализация женщины в срочном порядке. Диагноз подтверждается при помощи УЗИ -диагностики. Рентген-диагностику осуществляют редко. Терапия мумификации плода состоит в устранении патологий, связанных с основной болезнью, и в профилактике осложнений, которые могут образоваться во время рождения погибшего плода (восходящая инфекция, кровотечение, а также слабость родовых сил и пр.)
Если роды не возникают самостоятельно, применяют препараты, которые способствуют возбуждению и увеличению сократимости матки. При ранних сроках гестации (приблизительно до двенадцати недель) плодное яйцо и его оболочки ликвидируют при помощи выскабливания (дилатации с кюретажем) или других техник проведения аборта .

Профилактика

Профилактика мумификации плода заключается в неуклонном исполнении гигиенических правил при беременности, оберегании беременных от инфекционных и других болезней, соблюдении правил питания. Большое значение для избегания гибели и мумификации плода имеют также своевременная диагностика, правильная терапия болезней пациенток и осложнений при беременности, обнаружение сенсибилизации, а также резус-конфликта. В случае антенатальной (внутриутробной) смерти эмбриона целесообразной является медико-генетическая консультация супружеской пары.

Прерывание беременности
Техники проведения аборта	Вакуумная аспирация‏‎ Дилатация с кюретажем Дилатация с эвакуацией Медикаментозный аборт Мизопростол Мифегин Мифепрекс
Осложнения аборта

– Беременность 5–6 недель, - уверенно сказал гинеколог.
Трудно сказать, какие чувства возникают в душе у женщины, когда она слышит эти слова. Большая часть этому известию обрадуется, однако…

Часто бывает, что беременность в планы женщины ну никак не входила. Вот тут-то и начинается наша Страшная Сказка.

Конечно, аборт - это плохо. Однако бывают ситуации, когда он, как это ни печально, необходим. Но самое жуткое, когда девушки, попавшие в эту ситуацию, начинают заниматься самодеятельностью. Причина, по которой дамы решаются на криминальный аборт, стара, как мир, - нежелание огласки. Это может быть и несовершеннолетняя девочка, и жена, изменившая мужу, и женщина, пропустившая срок, на котором еще можно сделать простой аборт. Вот тут-то в нашей сказке начинаются чудеса…

Объяснять женщине, что никакие причины не стоят таких издевательств над собой, - бесполезно. О предполагаемых ужасных последствиях рассказывать - тоже. Потому что новость о случайной беременности - это шок. А в шоковом состоянии люди часто ведут себя неадекватно и мало что воспринимают. Так что бить тревогу и учить жизни, когда гром уже грянул, дело неблагодарное. В тот момент в голове не далекие не радужные перспективы, а проблемы насущные: зачет через неделю сдавать, муж из дальнего плаванья возвращается только через полгода, в доме стирки выше крыши (шучу, конечно)… Взывать к разуму в это время - дело гиблое. А раньше такие разговоры как-то ни к чему были. Но все же иметь представление о этих вещах не помешало бы.

Попалась мне как-то на глаза статейка, где патологоанатом описывал несколько случаев криминальных абортов, в результате которых ему "посчастливилось" познакомиться с их участницами... посмертно. Все четко, ясно, без эмоций и с долей цинизма. Так сказать, информация для размышления или расширения кругозора. Пусть каждая сама сделает выводы.

Под определение "криминальный аборт" попадают случаи, когда беременность больше 12 недель, когда пациентка несовершеннолетняя и хочет "по-тихому" провернуть это дело, когда аборт делается не в медицинском учреждении или когда его делает неспециалист, и так называемая "народная медицина".

Как правило, информацию девушки черпают из Агентства "ОБС" - "Одна Баба Сказала". Чья-нибудь "знакомая знакомой" слышала от другой знакомой, что ее знакомая делала аборт у какого-то врача, который практикует такие операции на дому. Конфиденциально. Дорого. И неважно, что по основному своему роду занятий врач - стоматолог. Образование-то медицинское.

Впрочем, даже если это и гинеколог, но в домашних условиях, шансов выжить немного. Во-первых, вне клиники невозможна достаточная чистота. Инструмент для аборта большой, и дезинфицировать его надо долго, чтобы на нем никаких бактерий не было, поскольку в матке формируется громадный фибриновый слой свернувшейся крови, а это отличная питательная среда для любых бактерий. Достаточно маленького недосмотра - и через неделю вам гарантирована встреча с патологоанатомом.

Во-вторых, для обычного аборта нужен целый набор специальных инструментов:
Зеркало - для раскрытия влагалища
Пулевые щипцы, похожие на длинные ножницы с загнутыми, как когти, концами. Ими цепляют края матки и подтягивают ко входу во влагалище.
Набор бужей разного размера. Они нужны для раскрытия узкой шейки матки.
Абортцанг. Это щипцы с острозаточенными кольцами на конце. Их вводят в матку и там несколько раз бодро щелкают.
Кюретки - загнутые лезвия на длинной рукоятке. Ими необходимо выскрести маточную выстилку.

Как правило, редко в каком из криминальных абортариев имеется полный набор.

Важный нюанс: каким бы опытным ни был врач, каждый раз он работает вслепую. И никто из них не застрахован от случайности - ненароком абортцангом или кюреткой проткнуть стенку матки и выйти в брюшную полость. А в ней - не задеть кишки и не выпустить их содержимое. А если такое случайно произошло, то спасти пациентку может только полостная операция. Если она доживет до нее, конечно.

Переходим к "самодеятельности". Чего только ни глотают женщины, чтобы "по-тихому" прервать беременность. Отвары, таблетки... Кто заваривает лавровый лист в диких количествах: отвар пьет, а листья на ночь во влагалище засовывает. И получает потом интоксикацию, истощение и "пергаментный плод". Это когда матка умерший плод не отторгает, а оставляет в себе. Он частично рассасывается, а оставшееся становится похоже на парафиновый муляж.

Кто-то заваривает "горец мясоподобный". Поскольку в народе ходит молва, что он по женской части помогает. А в результате получают тромб. И, как следствие, в обоих случаях - встреча с вышеупомянутым доктором в морге.

Кому-то "Одна Баба Сказала", что можно вызвать выкидыш простым аспирином: две пачки выпить и одну - во влагалище. При таком раскладе сначала может жутко скрутить живот, начаться страшная изжога. Но потом наступает салициловое опьянение и эйфория. Рвотный рефлекс подавлен, болевой порог понижен. Так что когда кислота разъедает желудок, особо неприятных ощущений нет. Ну, а когда ломается тонкий биохимический механизм, который регулирует состояние крови, - уже поздно. Кровь начинает сочиться сквозь стенки сосудов. И тогда - здравствуйте, доктор! Кому-то насоветовали просто увеличить дозу стероидных контрацептивов. И в результате получить множественные инфаркты сосудов по всему телу…

А уж какие механические приспособления придумывают - только руками развести можно! В одной воинской части для этого дела приспособили учебную катапульту. От таких перегрузок и у мужиков-то, пардон, недержание случается. А у беременных плод от маточной стенки просто отрывает. Если потом вовремя не обратиться в больницу, то за ночь можно умереть от кровопотери. Не брезгуют дамы вызывать выкидыши и всякими растениями. Кто согласится себе почку фикуса вставить острым концом во влагалище. И тем самым согласиться на риск заработать газовую гангрену. Поскольку фикус из земли всю дрянь в себя впитывает.

Или вот есть еще один "деревенский" способ - во влагалище помещают обычную небольшую луковицу. В теплой и влажной среде корни лука быстро прорастают в матку с зародышем. Потом луковица сгнивает. Выкидыш такой метод редко вызывает, чаще инфекцию. А если не принять меры - "скорую", например, вызвать и все рассказать - то и летальный исход. Некоторые девушки решаются ходить к бабкам, которые избавляют от беременности элементарной спицей. Но зачастую получают множественные проколы маточной стенки и перитониты.

Но лидером "народной медицины" является горячая ванна. Почему-то милые дамы уверены, что стоит только хорошенько прогреться, и выкидыш обеспечен. О том, что таким образом плод можно еще сильнее приварить к стенке матки, они не задумываются. И о том, что можно умереть от примитивного теплового удара, тоже мало кто беспокоится. Кстати, горячая ванна, действительно, помогает предотвратить беременность. Только способ этот для МУЖЧИН. Если в очень горячей воде долго греть мошонку, то на несколько месяцев мужчина становится бесплодным.

… Чуден мир, а люди в нем - еще чуднее. Вот только почему-то все больше хочется, чтобы чудес этих поменьше было…

Точные причины внутриутробной гибели одного из детей при многоплодии не известны точно, однако специалисты могут выделить ряд факторов, которые приводят к подобным ситуациям:

• генетические аномалии развития одного у одного из плодов;
• тяжелые нарушения кровообращения в плаценте;
• нарушение кровообращения в сосудах пуповины у плода, например, при образовании узла;
• травма живота матери, в результате чего происходит отслойка плаценты одного их плодов.

Признаки замирания плода при двойне

Клиническая картина при замирании одного из детей двойни во многом зависит от срока вынашивания, на котором это произошло. Если плод погибает до 12 недели гестации, то женщина может не заметить развития особой клинической картины, самыми частыми признаками при этом является ноющая боль в нижней части живота и возможные кровяные выделения из влагалища. При гибели одного из плодов на сроке до 10 недель врачи говорят о феномене «исчезающего» плода.

Если замирание одного из детей происходит после 10 недели гестации, то формируется так называемый «бумажный плод» - состояние, представляющее собой мокнутие и последующее мумифицирование погибшего плода и его оболочек. В результате своей гибели эмбрион сжимается растущим плодным пузырем второго малыша, при этом наблюдается частичное всасывание компонентов амниона погибшего эмбриона. Клиническая картина у женщины может отсутствовать, о замирании одного из плодов она узнает только на УЗИ.

Диагностика антенатальной гибели одного плода при многоплодии

Самым главным инструментом диагностики замирания одного из плодов при двойне является метод УЗИ. На экране монитора врач отчетливо видит отсутствие сердцебиения у одного из малышей, и даже может точно сказать женщине, на каком сроке произошла гибель.

Как часто встречается замирание одного из плодов при двойне?

При вынашивании двоих малышей согласно данным статистики гибель одного из них случается в 2% случаев или 1 раз среди тысячи многоплодных беременностей. Чаще всего наблюдается замирание одного из эмбрионов в том случае, когда плоды имеют одну общую плаценту (монохориальное многоплодие).

Опасность внутриутробного замирания одного из детей для мамы и второго эмбриона

Если замирание одного из детей в матке произошла до 10 недели гестации , то в большинстве случаев это не представляет опасности для жизни и дальнейшего развития второго ребенка и для организма самой будущей мамы.

При замирании одного из эмбрионов на сроке от 10 до 13 недели чаще всего формируется «бумажный» плод, а второй ребенок продолжает развиваться в матке. Риски аномалий, конечно, присутствуют, но они не значительны.

При гибели одного из детей на поздних сроках внутриутробного развития угроза появляется в первую очередь для жизни оставшегося в матке ребенка. В результате остановки сердца у одного малыша появляется риск обескровливания живого ребенка, так как по кровеносным сосудам плаценты кровь живого плода начинает активно перекачиваться в сосуды мертвого плода, превращая его тело в некий кровяной резервуар. В результате такого обескровливания у живого малыша появляется риск развития следующие состояний:

• тяжелая гиповолемия живого плода;
• тяжелые поражения нервной системы и сердца живого плода;
• развития острого кислородного голодания ребенка в матке.

Наличие мертвого плода в организме матери на позднем сроке беременности создает предпосылки для развития тяжелых нарушений кровообращения и образования тромбозов, что может представлять угрозу и для ее жизни.

Что делать в случае гибели одного из плода двойни?

Действия специалистов при гибели одного из малышей двойни во многом зависит от того, на каком сроке наступила смерть ребенка внутри. При замирании одного из эмбрионов двойни до 10-12 недели беременности в 90% случаев заканчивается благополучно для матери и оставшегося живого малыша.

Гибель одного из детей во втором триместре увеличивает риск для матери и живого ребенка, для спасения которого самым лучшим вариантом считают внутриутробное вливание плазмы крови и прекращение контактирования между кровеносными системами детей в полости матки. Выживаемость второго малыша при своевременном выявлении и принятых мерах составляет порядка 60%.

Если гибель одного из детей происходит в последние месяцы беременности , то женщину в срочном порядке родоразрешают, а малыша помещают в палату интенсивной терапии для дальнейшего выхаживания.

Ирина Левченко, врач акушер-гинеколог, специально для сайта сайт

Несостоявшийся выкидыш представляет собой заболевание, при котором плодное яйцо погибает уже в относительно ранние сроки беременности, но изгнания его все же не происходит, несмотря на кровотечение, указывающее на начавшийся выкидыш. Такое задержавшееся яйцо носит название кровяного заноса; оно представляет собой плотное объемистое образование, состоящее из кровяных наслоений, окружающих погибший и распадающийся зародыш (плод).

При задержке кровяного заноса в полости матки на более продолжительное время кровяные сгустки организуются, оплотневают, обесцвечиваются, приобретают на разрезе вид мяса. Эта форма называется мясистым заносом.

Отмершее плодное яйцо может оставаться в матке несколько месяцев, иногда даже лет. Если прежние авторы категорически отрицали возможность длительной задержки плодного яйца в полости матки, то современные авторы придерживаются противоположной точки зрения.

Говоря об изменениях плодного яйца при его задержке в полости матки, нельзя обойти молчанием вопрос о зародыше (плоде), который при этом подвергается различным превращениям.

При выкидышах ранних сроков (до 2 месяцев) зародыш может рассосаться. Какой процесс при этом происходит, еще точно не установлено.

В более поздние сроки плод подвергается, в зависимости от отсутствия или наличия в матке бактерий, либо процессу мацерации, либо ихорозному распаду.

При мацерации покровы плода имбибируются, а затем наступает аутолиз. Околоплодные воды благодаря гемолизу получают кровавую окраску, пуповина буреет, цвет кожи становится красным - foetus sanguinolentus.

Значительно реже при несостоявшемся выкидыше наблюдается мумификация плода. В этом случае околоплодные воды всасываются, плод сморщивается и высыхает, кожа его тесно прилегает к костяку, туловище уплотняется.

Этот процесс чаще всего наблюдается на плодах старше 3 месяцев.

Еще реже наблюдается скелетирование, т. е. распад мягких частей с обнажением костей, которое происходит без доступа бактерий.

В единичных случаях наблюдается окаменение плода (litopaedion) с отложением солей как в его тканях, так и в оболочках яйца (kelyhopaedion).

При однояйцевых двойнях один из погибших плодов может подвергаться уплощению (foetus compressus) за счет второго, правильно развивающегося плода, и в конце концов становится тонким, прозрачным, превращаясь в так называемый бумажный плод - foetus papyraceus (рис. 44).

Рис. 44. Бумажный плод.

Причины отмирания плодного яйца весьма разнообразны и не всегда поддаются выяснению.

В основе длительной задержки отмершего плодного яйца в матке лежит снижение рефлекторной деятельности последней, обусловленное как нарушениями со стороны рецепторного аппарата самой матки, так и расстройствами функционального состояния центральной нервной системы (коры и подкорковых центров), в непосредственной связи с которой находится состояние гормонального баланса (качественного и количественного характера). В результате этого отмечается снижение уровня , питуитрина, ацетилхолина и повышение уровня прогестерона.

Поскольку фолликулин считается стимулятором выработки ацетилхолина, то он используется с целью возбуждения сократительной деятельности матки. Для успешного действия необходимо применять относительно большие его дозы (от 6000 до 30 000 ME), причем чем меньше срок беременности, тем большей должна быть доза, и наоборот. Вместо фолликулина можно применять и синэстрол. Подтверждением правильности подобного взгляда является то, что такое применение данного метода является в ряде случаев вполне успешным.

При микроскопическом исследовании плаценты в случаях несостоявшегося выкидыша всегда отмечаются изменения, в частности гиалиновое перерождение ворсинок и облитерация их кровеносных сосудов. По мнению одних авторов (Н. Н. Чукалов), эти изменения происходят прижизненно и постепенно, и плодное яйцо отмирает из-за прекращения притока питательного материала. Другие же авторы, как, например, К. П. Улезко-Строганова, рассматривают эти изменения- как посмертные.

Наряду с некротическими, иногда встречаются небольшие участки неизмененных ворсинок, которые при давно отмершем плоде глубоко проникают в стенку матки. Удаление таких участков плаценты затруднительно.

Несостоявшийся выкидыш в 80% наблюдается у многорожавших (В, А. Булатов). В происхождении подобного рода заболевания у повторнобеременных женщин имеют значение морфологические изменения в тканях стенки матки, в частности усиленное разрастание соединительной ткани, на почве воспалительных и травматических нарушений, интоксикаций и т. п. У первобеременных несостоявшийся выкидыш наблюдается при врожденной гипоплазии матки.

Несостоявшийся выкидыш возникает совершенно неожиданно. Женщина, у которой наблюдалось явное прогрессирование беременности и существовали свойственные последней ощущения, отмечает, что они вдруг исчезли.

Объективное исследование выявляет отсутствие существовавших до этого признаков беременности. В подобных случаях за женщиной устанавливается наблюдение.

При несостоявшемся выкидыше, в противоположность пузырному заносу, несоответствие между сроком задержки месячных и величиной матки выражается в отставании величины матки от предполагаемого срока беременности (по длительности задержки месячных). Это является основным симптомом заболевания. В дальнейшем размеры матки становятся все более уменьшенными.

Вследствие всасывания околоплодных вод и прекращения гиперемии и серозного пропитывания тканей матки, обычных при прогрессирующей беременности, изменяется консистенция матки, она становится значительно плотнее.

Кровотечение и боли в животе и пояснице появляются обычно при отслойке плодного яйца, чаще отмечаются «грязные» выделения (иногда с гнилостным запахом), чередующиеся с незначительным кровоотделением. Повышения температуры тела обычно не наблюдается. С гибелью яйца беременная женщина отмечает прекращение нагрубания молочных желез и исчезновение обычных признаков беременности. Состояние женщины угнетенное, ее беспокоит головная боль, она ощущает недомогание и упадок сил, отвращение к мясной пище на почве перегрузки организма всасываемыми белками (Р. Р. Макаров). Рано или поздно отмершее плодное яйцо изгоняется из полости матки, причем самостоятельное изгнание его совершается обычно ближе к сроку окончания нормальной беременности.

Несостоявшиеся роды (missed labour) наблюдаются крайне редко. В мировой литературе за последние годы опубликованы лишь единичные случаи длительной задержки в полости матки доношенного мертвого плода. Несомненно, что количество случаев missed labour значительно больше, чем публикуется в печати.

Задержка наступления родов мертвым плодом в срок зависит, по-видимому, от резкого снижения возбудимости матки, обусловленной разлаженностью в работе центральных (коры и подкорки) и периферических (лежащих в самой матке) нервных и нервно-гормональных механизмов, а также и от функционального состояния проводящих нервных путей, как это было доказано исследованиями Г. М. Лисовской с помощью методов электрогистеро- и энцефалографии.

Смерть плода зависит от дегенеративных изменений в плаценте, в результате которых этот орган постепенно теряет способность доставлять плоду кислород и питательные вещества. Гибель плода зависит также от интоксикации его организма углекислотой и продуктами распада вследствие нарушения циркуляции крови в перезрелой и дегенерированной плаценте.

Умерший плод может задержаться в матке в течение длительного срока - Iот нескольких недель до нескольких лет. В случае, описанном Е. 3. Рабиновичем, плод находился в матке 15 лет, в случае Kamerarius - 46 лет (обнаружен при аутопсии старухи 96 лет).

Лечение . При несостоявшемся выкидыше рекомендуется выжидательный образ действия. Активное вмешательство следует применять только при особых показаниях (сильное кровотечение, боль, повышение температуры и др.); ухудшение общего состояния беременной также служит показанием к срочному опорожнению матки. Больной надо разъяснить характер заболевания и вести за ней систематическое наблюдение. Манипулирование инструментами в полости матки должно производиться с большой осторожностью, так как при этом заболевании матка может быть легко перфорирована (подобные случаи описаны в литературе) или наступает профузное кровотечение, являющееся нередко причиной смерти больной.

Только при задержавшейся беременности более позднего срока (missed labour) в целях возбуждения деятельности матки в некоторых случаях уместно назначение фолликулина, питуитрина, хинина, горячих влагалищных душей (45-46° С), а также и других средств и методов, возбуждающих и усиливающих сократительную способность матки.

В исключительных случаях, где требуется быстрое опорожнение матки (сильное кровотечение при незначительном открытии зева), прибегают к влагалищному или абдоминальному кесареву сечению.

Нередко приходится прибегать к ручному удалению плаценты, особенно при беременности большого срока.

Продолжительность беременности зависит от числа плодов. Средняя продолжительность беременности для двоен составляет 260 дней (37 нед), а для троен - 247 дней (35 нед). Течение многоплодной беременности более неблагоприятно при монохориальном (особенно при сочетании с моноамниотическим) типе плацентации по сравнению с бихориальным.

При многоплодной беременности к организму женщины предъявляются повышенные требования. Все органы и системы функционируют с большим напряжением. Значительно чаще встречаются различные осложнения.

Более рано развиваются гемодинамические, волемические и другие нарушения. ОЦК при многоплодной беременности возрастает на 50-60 %, тогда как при одноплодной на 40-50 %. В связи со смещением диафрагмы значительно увеличенной маткой затрудняется деятельность сердца - возникают одышка, быстрая утомляемость, тахикардия.

Увеличение матки, особенно к концу беременности, ведет к сдавливанию внутренних органов, что проявляется нарушением функции кишечника, учащенным мочеиспусканием, изжогой.

Нижняя полая вена отчасти сдавливается. В результате этого нередко возникает варикозное расширение вен конечностей, вульвы, прямокишечных вен.

Почти в 4-5 раз чаще отмечается гестоз, который отличается более ранним началом, затяжным и более тяжелым клиническим течением, нередко сочетается с острым пиелонефритом беременных.

В связи с повышенной потребностью и утилизацией железа, сниженной способностью усвоения фолиевой кислоты у беременных часто развивается железодефицитная и мегалобластическая анемия. Характерным для многоплодной беременности является выраженное снижение содержания сывороточного железа и повышение продукции трансферрина и церулоплазмина.

Наличие большой распластанной плаценты или нескольких плацент нередко является причиной низкого расположения и предлежания плаценты.

Значительно чаще, чем при одноплодной беременности, наблюдаются такие осложнения, как кровотечения во время беременности и в родах, аномалии родовой деятельности.

Нередко при многоплодной беременности возникают неправильные положения плодов: тазовое предлежание (24-30 %), поперечное положение (5-6 %).

Одним из наиболее частых осложнений при многопдодной беременности является преждевременное ее прерывание. Преждевременные роды наблюдаются в 25-50 % случаев в зависимости от числа плодов. Это обусловлено значительным перерастяжением матки, недостаточностью маточно-плацентарного кровообращения, гестозом, более часто встречающейся иммунологической несовместимостью по системе AB0 и другими осложнениями.

Матка при многоплодной беременности достигает больших размеров не только за счет большого количества плодов, но и за счет часто возникающего многоводия.

Рис. 12.4. Типы сросшихся близнецов, а - торакопаги; б - краниопаги.

Рис. 12.4. Продолжение.

В - пигопаги; г - неполное расхождение близнецов.

Развитие близнецов, родившихся в срок, в большинстве случаев бывает нормальным. Однако масса их тела обычно меньше (на 10 % и более), чем при одноплодной беременности. При двойнях масса детей при рождении менее 2500 г наблюдается в 40-60 %.

Низкая масса близнецов в этом случае чаще всего обусловлена недостаточностью маточно-плацентарного комплекса, который не способен в достаточной степени обеспечить адекватные условия для оптимального роста и развития близнецов. Следствием этого является ЗВУР плода, которая при многоплодной беременности распространена. Масса близнецов соответственно уменьшается пропорционально их количеству (тройня, четверня и т. д.).

Разница в массе тела близнецов может достигать 200-300 г, а иногда и больше.

Неравномерное (диссоциированное) развитие близнецов связано с неодинаковым поступлением питательных веществ из единого плацентарного круга кровообращения.

При многоплодной беременности пороки развития плода в 2 раза (до 18,8 %) превышают их частоту у женщин с одноплодной беременностью и наиболее характерны для монозиготных плодов.

Сросшиеся близнецы являются наиболее типичным примером пороков, наблюдаемых только при моноамниотическом типе многоплодной беременности. В 75 % сросшиеся близнецы - девочки.

Среди различных типов срастания близнецов выделяют следующие (рис. 12.4):

Торакопаги (сращение в области грудной клетки) - 18-74 %;

Омфалопаги и ксифопаги (сращение в области пупка и хрящом мечевидного отростка) - 0,5- 10%;

Торакомфалопаги - 28 %;

Краниопаги (сращение гомологичными частями черепа) - 1-6 %;

Неполное расхождение: раздвоение только в одной части или области тела - 10 %;

Пигопаги и ишиопаги (соединение боковых и нижних отделов копчика и крестца) соответственно 18-20 и 5-6 %.

В 1/3 случаев сросшиеся близнецы рождаются мертвыми или умирают в 1-й день жизни. Выживание детей зависит от типа сращения и сочетанных аномалий.

У сросшихся близнецов всегда выявляются анатомические аномалии развития, которые вероятнее всего обусловлены нарушением эмбрионального деления.

У торакопагов в 100 % имеется общая печень, в 50 % общий желудочно-кишечный тракт, в 75 % отмечаются врожденные пороки сердца, из которых в 90 % - разной степени слияние перикарда. Нередко бывает слияние сердца с формированием двух желудочков и разного числа предсердий. Дефект межжелудочковой перегородки встречается практически у всех близнецов этой группы.

Прогноз определяется степенью сращения. При общем сердце близнецы умирают в течение 3 мес.

Омфалопаги и ксифопаги. При этом типе печень срастается в 80 % случаев, грудинный хрящ-в 26 %, диафрагма - в 17 %, мочеполовые пути - в 3 %. В 1/3 наблюдений встречаются омфалоцеле (эмбриональная грыжа) и общий дистальный отдел подвздошной кишки. Пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло) наблюдаются с частотой до 25 %.

Краниопаги. При частичном типе краниопагов, когда головной мозг разделен костями черепа или твердой мозговой оболочкой, каждый плод имеет отдельную мягкую мозговую оболочку.

При полном типе головной мозг соединен. Церебральная связь встречается в 43 % случаев и чаще формируется при височно-теменном варианте сращения.

Пигопаги, соединенные в области ягодиц и нижних отделов позвоночника, имеют общую часть канала крестцового отдела позвоночника, общие прямую кишку и задний проход, общий мочевой пузырь и мочеиспускательный канал, слитные наружные половые органы.

Прогноз довольно благоприятный, так как в патологический процесс не вовлечены жизненно важные органы.

Ишиопаги, соединенные в области нижней части крестца и копчика, имеют общий тазовый пояс. Ишиопаги имеют 3 или 4 ноги. У них общая нижняя часть желудочно-кишечного тракта. Может быть общий мочевой пузырь и мочеиспускательный канал.

Синдром фето-фетальной гемотрансфузии (СФФГ) возникает в 5-25 % наблюдений при монозиготной двойне с монохориальным биамниотическим типом плацентации. Перинатальная смертность при данной патологии составляет от 60 до 100 %.

При монохориальной двойне в плаценте нередко образуются анастомозы между сосудистыми системами обоих плодов (артерио-артериальные, артериовенозные или вено-венозные).

Если в сосудистой системе плаценты кровяное давление симметрично, оба близнеца развиваются в одинаковых условиях. Имеющиеся при монохориальном типе артерио-артериальные анастомозы компенсируют гемодинамический дисбаланс, который может быть вызван артериовенозными шунтами. Однако это равновесие может быть нарушено вследствие асимметричного плацентарного кровообращения.

Предпосылки для развития СФФГ закладываются при монохориальной двойне уже в процессе развития сосудистой сети плаценты, когда формируются условия для совместного использования близнецами определенных сосудистых зон (котиледонов). При этом с одной и той же группой котиледонов связаны оба близнеца одновременно. Образующиеся артериовенозные анастомозы, которые проходят через капиллярное ложе котиледона, способствует оттоку крови от одного близнеца (донора) к другому (реципиенту).

Выраженность СФФГ (легкая, средняя, тяжелая) зависит от степени перераспределения крови через эти анастомозы, которые варьируют в размерах, числе и направлении.

Нарушение состояния плода-донора обусловлено гиповолемией из-за недостаточного поступления крови и гипоксии вследствие плацентарной недостаточности. У него формируются задержка развития, маловодие, артериальная гипотония и часто анемия (концентрация гемоглобина может быть 80 г/л и меньше).

У плода-реципиента имеют место гиперволемия и гиперосмолярность, приводящие к сердечной недостаточности, полиурии, многоводию и водянке (общий отек, асцит, перикардиальный или плевральный выпот). Кроме того, имеют место артериальная гипертония, гипертрофия сердца, гиперволемия, отмечается высокое гематокритное число и склонность к тромбозам.

Различия в размерах и массе между обоими плодами (диссоциация развития) могут появиться в различные сроки беременности. Степень диссоциации их может варьировать. Нередко ситуация приобретает угрожающий характер между 20-й и 30-й неделями беременности, когда наиболее вероятно преждевременное ее прерывание.

В связи с возникающими нарушениями может наступить смерть одного из плодов. Если плод умирает в первые 2 нед беременности (до начала оссификации), то возможна его полная резорбция. Если плод умирает позже и не подвергся резорбции, то он сначала мацерируется, затем дегидратируется, уменьшается в размерах, уплощается и вдавливается в хориальную пластинку своей плаценты либо в амнион вне плаценты. Такой мумифицированный плод носит название «бумажный плод». Обнаруживается он, как правило, после рождения оставшегося в живых близнеца при осмотре последа. После смерти одного из близнецов из монохриальной двойни оставшийся в живых может быть быстро обескровлен путем массивного сброса крови в сосудистое русло мертвого близнеца, что вызывает острую гипотонию и ишемические повреждения мозга. Происходящие гемодинамические нарушения могут привести к смерти и второго близнеца.

Одним из признаков СФФГ является увеличение воротникового пространства у одного или обоих плодов в сроки беременности 10-44 нед, что может быть обусловлено сердечной недостаточностью в связи с гиперволемией.

В ряде случаев можно обнаружить артериовенозные анастомозы с помощью цветного допплеровского картирования. К признакам, которые могут указывать на наличие СФФГ, относят различия в массе новорожденных на 20 % и более, формирование многоводия с 16-24-й неделе беременности. Патогномоничными эхографическими признаками тяжелого СФФГ являются наличие большого мочевого пузыря у плода-реципиента на фоне выраженного многоводия и отсутствие наполнения мочевого пузыря у плода-донора в связи с анурией. Для последнего характерно также снижение двигательной активности на фоне выраженного маловодия. Дополнительным эхографическим критерием является наличие гипертрофичного, расширенного сердца у плода-реципиента. У плода-донора сердце может быть также расширено, что наряду с гиперэхогенным кишечником служит проявлением гипоксии.

При исследовании кровотока в артериях пуповины у пациенток с СФФГ отмечаются изменения допплерометрических показателей у обоих плодов. У плода-донора это обусловлено указанной патологией развития плаценты, у плода-реципиента нарушение кровотока связывают с компрессией пуповины в результате многоводия.

При выявлении выраженного маловодия у одного плода и многоводия у другого при монохориальной двойне частота внутриутробной смерти обоих плодов составляет 90 %, что диктует необходимость более ранней диагностики этой патологии.

Для лечения СФФГ удаляют лишнее количество амниотической жидкости путем амниоцентеза под контролем ультразвукового сканирования. Этот метод лечения в первую очередь предотвращает риск самопроизвольного аборта или преждевременных родов.

Эффективность этого метода лечения составляет 30-83 %, что зависит от степени тяжести СФФГ.

В качестве альтернативного метода лечения при тяжелой степени СФФГ может быть использована эндоскопическая лазерная коагуляция анастомозирующих сосудов плаценты под постоянным эхографическим контролем. Эффективность данного метода составляет 70 %. В процессе выполнения данной лечебной процедуры трансабдоминально вводят фетоскоп в амниотическую полость плода-реципиента. Визуально и с помощью эхографии изучают состояние хорионической пластинки вдоль всей межплодовой перегородки, выявляют и производят коагуляцию пересекающих ее сосудов. На завершающем этапе проводят дренирование околоплодных вод для нормализации их количества.

С помощью эндоскопической лазерной коагуляции возможно пролонгирование беременности в среднем на 14 нед, что способствует значительному снижению перинатальной смертности

Одним из проявлений трансфузионного синдрома является обратная артериальная перфузия у близнецов (синдром акардии, акардиальный монстр, ацефальная акардия, голокардия, псевдокардиальная аномалия). Частота этой аномалии составляет 1:35 000 новорожденных.

Обратная артериальная перфузия возникает только у монозиготных близнецов со сросшимся плацентами.

Во всех случаях при ОАП обнаруживают пуповинные анастомозы, которые на ранних этапах эмбриогенеза могут приводить к обратной циркуляции крови в пуповине. Это в свою очередь обусловливает нарушение развития органов и систем у одного из плодов вследствие недостатка кислорода и питательных веществ. Таким образом, при ОАП формируется близнец-реципиент и близнец-донор (рис. 12.5).

Такое нарушение гемодинамики обусловлено тем, что у одного из близнецов сосуды пуповины формируются раньше и охватывают большую часть хориона. У второго плода этот процесс запаздывает, и ему достается меньшая часть хориона, не соответствующая его потребностям. Сосуды пуповины второго плода при этом в большей степени тяготеют к сосудам первого плода, а не к плаценте.

Близнец-донор, как правило, морфологически здоров, хромосомный набор у него в пределах нормы. Однако у этого плода имеются признаки перегрузки сердца, характеризующиеся водянкой, ЗВУР, гипертрофией правого желудочка и гепатоспленомегалией.

Рис. 12.5. Характер фетоплацентарного кровотока при синдроме обратной артериальной перфузии.

У близнеца-реципиента, кроме сердца, может отсутствовать любой другой орган, а внешний вид плода принимает различные формы.

Наиболее распространенными являются следующие формы поражений (рис. 12.6):

Acardia anceps: пораженный плод имеет наиболее сохранный вид, голова сформирована полностью или частично с остатками костей свода черепа и мозговой ткани, лицевой череп с расщелинами, различаются конечности и отдельные части туловища;

Acardia acephalus: отсутствует голова, верхняя часть туловища с органами грудной клетки, верхние конечности; определяются рудиментарная диафрагма, зачатки органов брюшной полости, тазовые кости и нижние конечности;

Acardia acormus: отсутствует туловище, голова или структура, подобная голове, прикрепляется к плаценте напрямую или через короткую пуповину;

Acardia amorphus: наиболее выраженное поражение плода, который представляет собой аморфную массу.

Смертность близнецов-реципиентов составляет практически 100 %. Смертность плодов-доноров - 50 %.

Выявить перечисленные нарушения состояния плодов при многоплодной беременности с наибольшей достоверностью позволяет УЗИ.

Заболеваемость и смертность при многоводной беременности. В сравнении с одноплодной беременностью заболеваемость близнецов в 5 раз выше. Даже у доношенных близнецов, особенно тройней, нередко наблюдаются признаки морфо-функциональной незрелости. Эти дети требуют в дальнейшем специального ухода и вскармливания. Признаки морфофункциональной незрелости особенно резко выражены у недоношенных близнецов. По имеющимся данным, 16 % от всех детей, родившихся незрелыми, приходится на близнецов.

Рис. 12.6. Формы поражений у плода-реципиента при синдроме обратной артериальной перфузии.

При многоплодии обычно прослеживается прямая зависимость между массой плаценты и массой плодов. Масса каждой отдельной плаценты или суммарная масса плацент, разделенная на количество плодов (при монохориальном типе плацентации или слившихся плацентах), как правило, ниже массы плацент при одноплодной беременности того же срока.

Закономерно, что и оценка по шкале Апгар при многоплодной беременности также чаще бывает ниже, чем при одноплодной.

У монозиготных близнецов чаще отмечаются тенденция к отставанию в физическом и нервно-психическом развитии новорожденных, повышение числа случаев родовых травм.

Неонатальный период у плода-реципиента в результате трансфузионного синдрома может быть осложнен опасной перегрузкой сердца и сердечной недостаточностью.

Повышенная частота осложнений при многоплодной беременности как со стороны матери, так и плода, ведет к значительному увеличению перинатальной смертности.

Перинатальная смертность при многоплодной беременности в 6-10 раз выше, чем при одноплодной, и находится в прямой зависимости от массы тела детей.

В развитых странах перинатальная смертность двойни составляет 47-120 %о, а для тройни - между 93 и 203 %о. Такая высокая смертность близнецов сохраняется в течение 1-го года жизни, и только ко 2-му году частота смертности среди дизиготных близнецов равняется таковой после одноплодной беременности.

Заболеваемость и смертность монозиготных близнецов в 2-3 раза выше, чем у дизиготных. Принимая во внимание, что среди монозиготных близнецов приблизительно в 1 % встречается монохориальный и моноамниотический тип, смертность этих близнецов может достигать 50 %.

Высокая заболеваемость среди монозиготных близнецов чаще всего обусловлена трансфузионным синдромом, сращением близнецов и патологией пуповины. При этом перинатальная смертность вторых плодов при двойнях является более высокой, чем первых.

Основные причины заболеваемости и смертности близнецов сопряжены с преждевременными родами. При этом в структуре осложнений преждевременных родов ведущее место занимают:

Респираторный дистресс-синдром;

Асфиксия;

Внутрижелудочковые кровоизлияния;

Некротический энтероколит.

Другую группу причин заболеваемости близнецов составляют:

Задержка развития плода (ЗВУР);

Интранатальные осложнения;

Трансфузионный синдром;

Патология пуповины;

Аномалии развития.