Блуждающий склероз симптомы. Общие сведения о болезни рассеянный склероз. Рассеянный склероз - что это

Рассеянный склероз - это хроническое аутоимунное заболевание, поражающее 5 человек на 10000 населения. Название "рассеянный" было дано заболеванию благодаря множественным демиелинизирующим очагам, неравномерно возникающим в головном и спинном мозге, и не имеет ничего общего с забывчивостью. Лечение рассеянного склероза - длительный процесс, помогающий замедлить течение заболевания. Ученые разработали прогрессивные методы, схемы и препараты, позволяющие добиться устойчивой полной ремиссии.

Что означает диагноз рассеянный склероз?

Рассеянный склероз - это многоочаговое поражение участков головного и спинного мозга, сопровождаемое воспалительными процессами нервных волокон. Неврологическая симптоматика характерна периодами обострения и ремиссии. Болезнь рассеянный склероз носит хронический аутоиммунный характер. Проявляющиеся симптомы рассеянного склероза зависят от расположения очагов поражения.

Болезнь не имеет ярко выраженной зависимости от полового, географического или возрастного признака. Точные причины возникновения не установлены. Еще недавно недуг был характерен для женщин от 20 до 40 лет, живущих в северных странах. В настоящее время уровень заболеваемости увеличивается во всех регионах. Диагностируют рассеянный склероз в 2/3 случаев у женщин в молодом и среднем возрасте (от 15 до 50 лет).

В последние годы наблюдается статистическое увеличение заболеваемости РС. Но вызвано оно не только истинной заболеваемостью, но и повышением качества диагностики и улучшением терапевтических методик. на статистическую картину влияет также то, что, благодаря развитию медицины, продолжительность жизни пациентов с рассеянным склерозом увеличилась вследствие повышения качества жизни и улучшения медико-социально адаптации. Тем не менее, "градиент широты" (географическая распространённость заболевания) остаётся неизменным: в северных широтах заболеваемость выше, чем в южных.

Медицинские аспекты рассеянного склероза

При рассеянном склерозе защитные оболочки нервов разрушаются, вызывая сбои в передаче нервных импульсов. Эта патология является аутоиммунной - организм распознает свои клетки как чужеродные и пытается их уничтожить. Лимфоциты крови начинают разрушать белок миелина. На нервных волокнах появляются маленькие склеротические бляшки, которые при рецидиве увеличиваются в количестве и размере. Нарушение гематоэнцефалического барьера приводит к воспалению мозговых тканей из-за попадания в них Т-лимфоцитов.

Нарушения в передаче импульсов нервными волокнами вызывают нарушение сознания, возникновение проблем со зрением, памятью. Болезнь провоцирует нарушение обмена веществ тканей мозга. Дегенеративные изменения, возникающие в нервах, носят необратимый характер. Следствием аутоиммунного процесса является ослабление иммунитета с развитием приобретенного иммунодефицита, нарушение выработки гормонов надпочечниками.

В международной классификации болезней рассеянному склерозу присвоен код МКБ-10 G35.

Средства современной медицины не в силах полностью излечить болезнь. Однако, процесс образования атеросклеротических бляшек и разрушения нервных волокон можно замедлить и даже добиться полной ремиссии.

Механизм появления и развития болезни

Рассеянный склероз - болезнь полиэтиологического характера, но в развитии патологии главное звено занимает собственный иммунитет человека. При наличии генетической предрасположенности повреждающий компонент проникает через гематоэнцефалический барьер, где нарушает правильный синтез глиальных тканей. Эти ткани служат опорным звеном для нейронов, олигодендроглия принимает участие в миелинизации.

При синтезе антигенных нуклеиновых кислот иммунитет активируется и начинает образовывать антитела, которые, помимо дефектных белков, начинают уничтожать нормальные миелиновые волокна. Организм атакует сам себя (аутоимунная реакция), наступает процесс демиелинизации, из-за которого и развивается рассеянный склероз. На ранних стадиях болезни наблюдается аутоаллергия, а на поздних - искажение иммунных процессов и иммунодефицит.

Почему возникает болезнь и кто находится в группе риска?

Причины заболевания рассеянным склерозом точно не выявлены. Официальная медицина считает, что развитие заболевания происходит в результате совокупности ряда факторов. За регулирование иммунитета в организме отвечает единовременно несколько генов. Научные исследования последних лет доказали, что среди причин недуга на первом месте - нарушения в функционировании иммунной системы.

К внешним причинам появления рассеянного склероза относятся:

• неправильное питание;
• частые стрессы и волнения;
• частые заболевания бактериальной и вирусной эпидемиологии;
• наследственная предрасположенность к нарушениям саморегулирования иммунных процессов;
• травмы и хирургические вмешательства в области спины и головы;
• воздействие радиации и химических токсинов;
• плохая экологическая локация.

Медики в списке причин развития болезни рассматривают вирус HTLV-I (также известный как ТЛВЧ-1 и ошибочно упоминаемый в множестве других статей как НТУ-1), который запускает в организме необратимый процесс распада миелиновой структуры нервных волокон и воспалительные процессы тканей мозга. Наиболее распространена аутоиммунная теория, поэтому терапия основывается на коррекции нарушений процессов иммунорегуляции.

К внешним факторам, увеличивающим риск заболевания рассеянным склерозом, относятся:

• потребление большого количества белков и жиров животного происхождения;
• ожирение;
• прием оральных контрацептивов;
• излишнее потребление соли, полуфабрикатов;
• высокий уровень сахара;
• нехватка витамина Д.

Какие системы организма страдают от РС?

Возрастной группой для проявления заболевания являются молодые люди от 15 до 40 лет, в детском и пожилом возрасте РС возникает реже. Развитие заболевания происходит постепенно, симптомы рассеянного склероза появляются изолированно, в результате чего диагноз зачастую устанавливается слишком поздно. Реже течение болезни острое, с множественными поражениями нервной системы.

Зрительный нерв одним из первых поражается при рассеянном склерозе. Пациент ощущает размытость изображения, снижение остроты зрения, переходящую слепоту и скотому (тёмное пятно в зоне видимости). При поражении глазодвигательных нейронов возникает диплопия (двоение изображения) и косоглазие.

Среди двигательных расстройств преобладают нестойкие парезы центрального характера, с гипертонусом мышц, патологическими рефлексами и судорогами. Исчезают брюшные рефлексы, нарушаются вегетативные функции, возникает дрожь, шаткость ходьбы, связанная с поражением мозжечка.

Потеря высших мозговых функций наступает на терминальной фазе болезни, при условии отсутствия лечения рс, наблюдается эмоциональная лабильность, депрессия и снижение интеллекта до слабоумия.

Самые распространённые клинические варианты болезни

Самой опасной формой заболевания является стволовая форма. При поражении ствола мозга нарушается общая гемодинамика в организме, может возникнуть внезапная остановка дыхания, сильная головная боль, до высоких цифр поднимается температура, страдает почти каждая вегетативная функция, что может быстро привести к гибели больного

Самой распространённой формой является цереброспинальная, она представляет собой симптомы из разных отделов головного и спинного мозга. Проявляется нарушениями движений, чувствительности, координации и оптическими нарушениями.

Остальные клинические редко встречаются по отдельности и обнаруживаются на фоне доминирующего синдрома. Церебральная и оптическая форма относится к подобным вариантам проявления болезни.

Как диагностировать заболевание?

Диагноз рассеянного склероза ставят на основании опроса больного, неврологического осмотра и подтверждают физиологическими обследованиями . Существуют такие методы диагностики рс:

• МРТ головного и спинного мозга - показывает наличие очагов поражения, довольно дорогое обследование;
• периодическое взятие крови на анализ для выявления иммуноглобулинов в ликворе;
• люмбальная пункция - это болезненное взятие на анализ жидкости спинного мозга.

Разрабатывается сейчас метод определения недуга по дыханию больного и зрачковым рефлексам, так как множественные очаги поражений нервных волокон замедляют передачу импульсов. Российские ученые внедряют сейчас новый способ выявления болезни - по наличию в крови антител к белку миелина. Считается, что это станет самым безопасным и простым, но в тоже время высокочувствительным способом диагностировать склероз. При подозрении на начало недуга диагностику можно пройти в поликлинике по месту жительства или в частной клинике, специализирующейся на лечении рассеянного склероза.

Современные подходы к диагностике РС

Для больных рассеянным склерозом в качестве метода диагностики используют МРТ спинного и головного мозга. При исследовании в режиме Т2 выявляется большое количество рассеянных бляшек демиелинизации, особенно около желудочков мозга. Чтобы обнаружить недавно образованную бляшку, следует применять контрастное вещество. Диагноз РС выставляется на основе выявления более 4 демиелинизирующих участков, размером свыше 3 мм, или 3 очагов, находящихся вблизи тел боковых желудочков, в стволе мозга, мозжечке или спинном мозге. В отличие от других современных методов обследования, позволяет увидеть мельчайшие мягкие структуры, и для заболеваний нервной системы является важным диагностическим исследованием

Симптомы и признаки

Полное излечение от болезни невозможно, поэтому важно выявить и остановить разрушение миелиновой структуры нервов на первых стадиях. По симптомам при рассеянном склерозе можно предположить место расположения наибольших очагов поражения нервных волокон. Симптоматика заболевания и его протекание непредсказуемы у каждого пациента.

Признаки делят на первичные, вторичные и третичные. Иногда симптомы недуга проявляются бурно и сразу, чаще - незаметно и медленно развиваются годами. Наиболее характерная симптоматика рс у мужчин и женщин представлена в таблице:

На ранних стадиях

С прогрессированием заболевания

онемение, покалывание в руках и ногах, мурашки, иногда боли и спазмы; ослабление зрения, двоение; тазовые расстройства, прерывистое или затрудненное мочеиспускание, недержание; нарушение координации, шаткость походки; потеря когнитивных функций (ухудшение концентрации, внимания); нарушения речи; параличи мышц лица, подергивание века; слабость, головокружение, потеря чувствительности; снижение интереса к новому, познавательной деятельности, апатия; эпилептические нарушения; симптом Лермитта - ощущение резкой боли при наклоне головы.

жжение, зуд кожных покровов; боль и слабость в конечностях, что затрудняет со временем выполнение простых движений; тяжесть в руках и ногах с сохранением мышечной силы; неврит зрительного нерва, нарушения в восприятии цветов; тремор туловища и конечностей; сильные головные боли; невнятность речи и нарушение глотания; спазмы мышц, часто приводящие к инвалидности; интеллектуальные нарушения, потеря внимания, памяти, заторможенность, затрудненная концентрация внимания; сексуальная дисфункция, снижение либидо; нарушения сна; тревожное состояние и депрессия.

Симптомы рассеянного склероза у женщин и мужчин одинаковы и почти никогда не встречаются все описанные признаки в одном диагностированном случае. В начале заболевания заподозрить склероз очень сложно: как правило, профильные врачи долгое время лечат симптомы, объясняя их другими диагнозами. Яркие симптомы рс проявляются, когда нервные волокна уже имеют значительные очаги поражения.

Первые симптомы рассеянного склероза осложняются со временем такими клиническими проявлениями:

• дисфункция мочеполовой системы приводит к инфекциям мочеполовых путей;
• ограничение двигательной активности вызывает пролежни и пневмонии;
• обездвиженность конечность провоцирует появление тромбофлебита вен.

Можно ли вылечить рассеянный склероз?

Множественные очаги поражения нервных волокон нельзя полностью излечить, они могут привести к инвалидности после многих лет течения болезни. Без лечения заболевшего ждут ограничение двигательной активности, появление пролежней с тяжелым сепсисом и неоднократные пневмонии. Нарушение сердечной деятельности и дыхания могут вызвать даже смерть.

Вопрос "излечим ли рассеянный склероз?" - это главное, что интересуют людей с таким диагнозом и их близких. Полное исцеление после проведенной терапии не наступает, недуг считается неизлечимым. Лечение носит симптоматический характер, направленный на улучшение качества и продолжительности жизни.

При помощи лекарственной терапии возможно достичь устойчивой ремиссии рассеянного склероза. Поэтому отказ от медикаментов крайне не рекомендуется.

Ученые всего мира ежегодно проводятся всё новые и новые исследования рассеянного склероза, в которых пациенты могут принять участие. Изобретаются новые лекарства, которые лучше переносятся больными и вызывают меньше побочных эффектов.

	Используемые препараты и их действие
Противовирусные средства	Медики предполагают, что патология нервных волокон - это заболевание, вызванное вирусом. Длительный - до 2-х лет - прием бетаферона уменьшает количество обострений, снижает площадь воспалений. Аналогичное действие имеет реаферон-А. Применяют в терапии такие индукторы интеферонов: продигиозан, дипиридамол, пропер-мил, зимозан, средства против воспалительных процессов. Из поджелудочной железы крупных рогатых животных добывают фермент рибонуклеаза, который тормозит распространение РНК-вирусов. Иммуномодулирующий препарат дибазол назначают микродозами в периодических приемах 5-10 дней.
Гормональная терапия	Больным рассеянным склерозом назначают прием гормонов глюкокортикоидов по индивидуальной схеме. 24 аминокислоты кортикотропина содержит его аналог синактен-депо. Прием гормональных препаратов может вызвать осложнения: увеличение уровня сахара в крови, отеки, желудочные кровотечения, гирсутизм, катаракта, расстройство вегето-сосудистой системы.
Препараты для улучшения кровотока	Препараты улучшают микроциркуляцию крови, коронарный и мозговой кровоток - никотиновая кислота, ксантинола никотинад, циннаризин, кавитон, курантил, фитин.
Дополнительные методы	Назначают дополнительно ноотропил, глютаминовую кислоту, актовегин для улучшения кровообращения в мозгу, солкосерил для оптимизации обмена веществ и регенерации тканей, церебролизин. Эффективно применяют переливание плазмы при обострениях, десенсибилизирующую терапию. При необходимости назначают противоотечные и мочегонные средства.

Лекарство, дающее полное исцеление, ученые еще не разработали. Перечисленные методы терапевтического воздействия эффективны для течения болезни без осложнений и дают возможность больным жить полноценной жизнью. Для профилактики обострений полезны легкие спортивные нагрузки и курортно-санаторное лечение. Новейшие разработки по пересадке стволовых клеток в борьбе с множественным склерозом дают надежду многим больным, но эта процедура очень сложная, дорогая и подходит не всем.

Характерная черта недуга у женщин и мужчин - это самопроизвольная ремиссия. Она затрудняет понимание, отступает ли болезнь сама или в результате проведенного лечения. Течение и симптомы множественного склероза у женщин не включают нарушение менструального цикла и фертильности. Беременность может наступить у молодых женщин даже при наличии заболевания. Прогноз благоприятного протекания беременности и родов зависит от текущего состояния иммунитета женщины. Сам по себе рассеянный склероз не является противопоказанием для вынашивания ребенка.

Методы лечения рассеянного склероза

В лечении рассеянного склероза существуют определённые трудности из-за влияния этиологических признаков заболевания. Соответственно, вопрос, как победить рассеянный склероз навсегда, остаётся открытым для науки. Когда учёные со всего мира смогут полностью избавить от него человечество - не известно.

Лечение рс основано на патогенетических механизмах вмешательства в структуру болезни. Учитывая, что аутоиммунные процессы являются основой заболевания, необходимо использовать , подавляющие агрессивную реакцию иммунитета на миелиновые волокна и меняющие течение заболевания.

Таким образом, лечение включает в себя следующие составляющие:

• снятие обострений;
• изменение течения заболевания при помощи ПИТРС (препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза);
• изменение образа жизни (гимнастика, правильное питание, диета);
• психологическая помощь.

"Пульс терапия" для больных с рассеянным склерозом

Гормоны являются препаратами выбора при заболеваниях с иммунным механизмом развития. Вылечиться таким способом проблемно, но можно существенно замедлить или даже остановить течение рассеянного склероза и восстановить потерянные функции. Назначение высоких доз гормонов из группы глюкокортикостероидов коротким курсом носит название "Пульс терапия".

Схема лечения: Метилпреднизолон в количестве 1-2 грамма назначают на 5-6 суток или преднизолон 1,5 мг на килограмм массы тела в день, в утреннее время в 1-2 приёма с 4 часовым интервалом, через день или ежедневно (на курс лечения 1000 мг). После десятидневной терапии максимальную дозу снижают на 5 мг каждые 2 дня. Общий курс лечения длится 6 недель.

При поражении зрительного нерва, препараты вводят в ретробульбарную жировую клетчатку, позади глаза. Под конец проводимой терапии назначаются уколы с аденокортикотропным гормоном.

Гемосорбцию и плазмаферез при рассеянном склерозе проводят в случае острого течения заболевания, угрожающего жизни человека.

Побочное действие гормональных лекарственных средств

Терапия гормональными препаратами и аутоиммунный характер рассеянного склероза наталкивает больных на вопрос, какой врач лечит рассеянный склероз. Врач невролог ведет больных рассеянным склерозом и назначает нужные дозы лекарственных средств. Самостоятельное назначение гормонов не безопасно для здоровья ввиду большого количества побочных эффектов зависимых от дозы.

Глюкокортикоиды задерживают в организме натрий и воду, что приводит к появлению отёков, потеря калия приводит к артериальной гипертензии, а утрата большого количество кальция провоцирует развитие остеопороза, повышается содержание глюкозы в крови, при длительном приёме лицо становится лунообразным, возникает ожирение по верхнему типу.

Снижение иммунитета, вызванное применением глюкокортикостероидов, приводит к активации патогенных микроорганизмов. Для борьбы с бактериальными инфекциями, проявившимися из-за побочного действия препаратов, назначаются курсы антибиотиков. Для борьбы с инфекциями мочевыделительных путей используют антимикробные средства из группы нитрофуранов. Для коррекции иммунологической активности организма в период лечения применяют противоаллергические препараты - димедрол, супрастин, лимфоцитарный глобулин.

Иммуномодулирующая терапия

Для борьбы с обострениями при используются достижения ученых в иммуномодуляции. Средства, применяемые для мягкой и естественной активации иммунной системы, на 1/3 снижают вероятность рецидива рассеянного склероза.

Среди лекарств, применяемых для этой цели, выделяют бетаферон и ребиф. Препараты назначаются молодым пациентам с наличием менее 2 обострений за последние 2 года.

Применение цитостатиков

Альтернативой лечению иммуномодуляторами выступает применение цитостатиков. Иммуносупрессирующее средство метотрексат в дозе 7,5 мг 1 раз в неделю, азатиоприн по 2 мг/кг в день, оба лекарства принимаются внутрь.

Цитостатики не являются препаратами первой линии терапии, так как их побочное действие выражено сильнее, чем любого иммуномодулирующего средства. Применение препаратов угнетает кроветворную функцию костного мозга и вызывает метаболические расстройства.

Лечение тканевыми метаболитами

Лечение рассеянного склероза в России включает применение средств обеспечивающих улучшение тканевого метаболизма: аминокислоты (глутаминовая кислота, актовегин, кортексин), витамины группы В, ноотропы, препараты стимулирующие энергообмен (АТФ) и ко-карбоксилазу. Применение лекарств основано на их способности к защите клеток от гибельного воздействия внешней среды и собственного иммунитета, действие препаратов неспецифическое и является дополняющей терапией.

Симптоматическое и физиотерапевтическое лечение

Симптоматическое лечение для больных рассеянным склерозом избирается в соответствии с клиническими проявлениями:

• При парезах центрального характера назначаются миорелаксанты, снижающие повышенный тонус мышц.
• Физиотерапия при заболевании включает обменный плазмаферез, иглотерапию, стимуляцию мышечных биопотенциалов аппаратом "Миотон".
• Точечный массаж при рассеянном склерозе показан при мышечных подёргиваниях и судорогах. Сочетание физиотерапии и массажа существенно облегчает передачу импульса по нервно-мышечным волокнам, благоприятно влияет на обмен веществ, уменьшает проявление симптомов связанных с рассеянным склерозом.

Народная медицина в лечении недуга

Народные средства достаточно эффективны для ослабления симптомов болезни и улучшения общего состояния пациентов. Мы не будем перечислять все народные рецепты в этой статье, подробнее о них вы можете узнать здесь. Нетрадиционные процедуры должны проводиться по рекомендации врача с учетом симптоматики, пола, возраста, тяжести течения заболевания.

Какие народные методы применяются в терапии патологий нервных волокон:

• акупунктура биологически активных точек ступней (активизирует кровообращение);
• тот же эффект имеет плавание, массаж, растяжки, хождение босиком;
• лечение укусами пчел;
• правильная диета, разработанная врачом Роем Свэнком;
• прием пищевых добавок, например, коэнзима;
• скипидарные ванны;
• употребление наружно и внутренне льняного масла.

Профилактика обострений болезни

Вторичная профилактика рассеянного склероза используется для купирования обострений и предотвращения появления новых очагов демиелинизации. Больным необходимо избегать холодных и горячих раздражителей, контакта с инфекционными возбудителями, нужно ограничить физическую нагрузку.

Провоцируют обострение патологии, проявляются новые очаги демиелинизации волокон, и появляется ограничение по применению препаратов. Реабилитация при рассеянном склерозе происходит в условиях полной неврологической разгрузки. Санатории для больных обеспечивают долгую ремиссию. Санаторно-курортное лечение - это хороший способ поддержки больных даже после тяжёлых проявлений заболевания.

Можно ли вылечить рассеянный склероз, остаётся открытой темой для медицины, и спонтанные случаи выздоровления являются единичными на сегодня. Но правильное лечение с использованием всех современных методов поможет прожить человеку долгую жизнь.

Узнав о диагнозе, больных часто охватывает паника, подавленность и нежелание бороться. Это только усугубляет течение болезни, вызывая депрессивные состояния. Людям с рассеянным склерозом оказывают психологическую поддержку в специальных фондах помощи, помогая ответить на вопрос "как принять свой диагноз и жить дальше".

В нашей стране существует Общероссийская общественная организация инвалидов-больных рассеянным склерозом (ОООИ-БРС). Вы можете обратиться туда за помощью и общением с другими пациентами для обмена опытом. Помните: рассеянный склероз - это не приговор.

Рассеянный склероз (РС) – тяжелое хроническое заболевание с неблагоприятным прогнозом. Хотя в разговорной речи склерозом часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания.

Свое название болезнь получила из-за отличительной патологоанатомической особенности: наличия рассеянных очагов повреждения миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон в центральной нервной системе. Нервы «оголяются» и не могут проводить сигналы. Это происходит вследствие нарушений в работе иммунной системы. Повреждение миелиновой оболочки приводит к постепенному разладу работы нервной системы, что сказывается на физическом и психоэмоциональном состоянии больного.

Чем опасен рассеянный склероз

Рассеянный склероз протекает как прогрессирующее первичное аутоиммунное заболевание центральной нервной системы с неуклонным ухудшением патологического процесса. К большому сожалению следует констатировать тот факт, что рассеянный склероз имеет прогноз для жизни неутешительный – заболевание это сейчас неизлечимо и течение его непредсказуемо. Иногда оно протекает доброкачественно (с обострениями и ремиссиями), но возможно и скачкообразное либо неуклонное прогрессирование заболевания. Даже во время ремиссии идет активный процесс поражения нервных клеток, продолжаются расстройства иммунной системы.

Клиническая картина рассеянного склероза очень обширна и включает в себя следующие патологические расстройства:

• резкое снижение остроты и поля зрения, нарушения цветоощущения;
• нарушения движения глазного яблока, зрачковые нарушения;
• нарушения чувствительности – онемение или покалывание в кистях и стопах;
• болевые синдромы;
• нарушения движения – мышечная слабость, спастичность мышц, нарушение координации;
• расстройства глотания;
• головокружение;
• нарушение функций органов малого таза – мочеиспускания, дефекации, половой деятельности;
• расстройства психики;
• утомляемость;
• комплекс функциональныхрасстройств, обусловленный нарушением регуляции сосудистого тонуса;
• нарушения сна, уровня сознания и бодрствования.

Причины возникновения рассеянного склероза не выяснены. Лечение болезни является одной из наиболее серьезных проблем современной медицины, так как лекарства, которое бы излечивало болезнь полностью, нет. Терапия направлена на то, чтобы снимать тяжесть обострений патологии, купировать ее неврологические симптомы и укреплять иммунитет.

При лечении болезни большое значение имеет то, как она проявляется – агрессивно или более плавно. Агрессивное течение рассеянного склероза требует применения сильных препаратов, которые развивают множество побочных эффектов.

Рассеянный склероз неизбежно приводит пациента к инвалидности. Поражает болезнь обычно молодых людей, а в последние годы все чаще регистрируются новые случаи заболевания у детей и подростков, у молодых женщин.

Механизм развития болезни

Развитие рассеянного склероза протекает на основании трех основных патологических процессов:

• воспаленная реакция в центральной нервной системе;
• повреждение миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы – демиелинизация;
• прогрессирующая гибель нервных клеток.

Возникновение бляшек (воспаление) в основном происходит в белом веществе. Особенно активно процесс их формирования протекает в задних и боковых столбах спинного мозга, в области моста, в мозжечке и зрительных нервах. Именно в эти моменты появляется новый симптом патологии или отчетливо ухудшаются уже имеющиеся признаки болезни. Частота обострения (атаки) болезни связана с этим патологическим процессом.

Разрушение миелиновой оболочки чередуется со стадиями ремиссии – процессом восстановления миелина. В это время состояние пациента отчетливо улучшается. Ремиссия, которая длится более месяца, уже определяется как стойкая.

Однако даже когда миелиновая оболочка восстанавливается еще на начальных стадиях образования бляшки, процесс этот идет недостаточно эффективно. Поэтому на поздних стадиях развития патологии восстановление миелиновой оболочки выражено слабо. Это усиливает частые симптомы неврологического дефицита (неврологическая симптоматика). Начинается хроническое прогрессирование рассеянного склероза: тяжесть симптомов увеличивается на протяжении нескольких недель без стабилизации и улучшения.

Группы риска

Заболевание поражает людей разного возраста. Чаще болеют женщины. Однако мужчины страдают наиболее опасной, быстро прогрессирующей формой. При этом недуге одновременно поражаются несколько участков нервной системы, что характеризуется появлением различных неврологических нарушений. К первым признакам болезни относятся: чувство онемения или ломоты. Эти симптомы могут возникать, затем проходить и длительное время не проявляться.

Бляшки имеют разные размеры, от нескольких миллиметров до сантиметра и более. Если же болезнь прогрессирует, то они между собой соединяются, образуя большие рубцы. Специальные методы обследования позволяют выявить у одного и того же пациента новые и старые очаги поражений, так как процесс не останавливается, а только на время затихает, затем вновь возобновляется.

Рассеянным склерозом страдает довольно большое количество людей. По статистике на нашей планете таких больных более 2 млн. человек. Наибольшее число таких больных проживают в крупных мегаполисах. В России в 2016 году было зарегистрировано 150 тысяч пациентов. При изучении эпидемиологии болезни в Москве было установлено, что дебют рассеянного склероза до 16 лет отмечался у 5,66% человек.
Важна и географическая широта места проживания. Частота заболеваемости наиболее высокая у тех, кто проживает севернее 30-й параллели. Это характерно для жителей всех континентов.

Принадлежность к определённой расе также имеет значение. Лица европеоидной расы чаще подвергаются этому недугу, чем жители стран Азии: Китая, Японии, Кореи.

В последнее время число людей болеющих рассеянным склерозом становится всё больше. Это происходит как за счёт увеличения численности заболевших, также и за счёт модернизации диагностического оборудования.

Рассеянный склероз передается по наследству?

Многолетние исследования подтвердили теорию о том, что существует генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу. Она определяется набором генов, как связанных, так и не связанных с иммунным ответом (это зависит того, к какой этнической группе принадлежит заболевший человек). Наследственные факторы могут обусловливать характерную клиническую форму течения рассеянного склероза, прогрессирование заболевания.

Есть предположение, что у европейцев болезнь ассоциируется с набором формы гена DR2 на шестой хромосоме. Наиболее значимой эта ассоциация оказалась при обследовании случаев патологии с ранним началом заболевания, то есть в возрасте до 16 лет.

Наследственный фактор возникновения рассеянного склероза часто сочетается с внешними причинами. Особое значение для формирования провоцирующего фона в развитии болезни у ребенка имеют:

• частые инфекционные заболевания, особенно вирусные, а также микоплазмы, стафилококки, стрептококки, бледная спирохета, грибки;
• психоэмоциональный стресс;
• недостаточность витамина D, так как он способен подавить реакции, связанные с расстройством иммунной системы организма.

Высокий уровень содержания витамина D в крови снижает риск развития рассеянного склероза у европейцев.

Причины возникновения

Установить от чего возникает рассеянный склероз, пока не удалось. Учёные предполагают, что рассеянный склероз возникает от случайного совпадения нескольких вредных для здоровья факторов:

• инфекции различной этиологии;
• отравления;
• радиация (в том числе и солнечная);
• неправильное питание;
• частые стрессы.

Рассеянный склероз не передаётся по наследству, но генетическая зависимость имеет большое значение. Не всегда, но часто наблюдается у ближайших родственников.

Как проявляется рассеянный склероз? Какие признаки?

В ранние периоды болезнь может себя не проявлять даже при наличии бляшек в головном мозге. Такое происходит потому, что если поражено небольшое количество нервных волокон, то здоровые полностью компенсируют их функцию. При распространении патологического процесса появляются и неврологические симптомы. Клиника зависит от места и степени поражения мозговой ткани пациента.

Поначалу заболевание имеет непостоянный характер. Симптомы могут возникать, держаться некоторый период времени, затем уходят и вновь появляются. Со временем периоды ремиссии делаются короче, затем исчезают совсем, а интенсивность болезненных явлений нарастает. Функциональные нарушения зависят от того, где располагаются рубцы, которые препятствуют прохождению нервных импульсов. Чаще всего пациентов беспокоят:

• беспричинная усталость;
• частая слабость;
• падает острота зрения, появляется двоение в глазах, затем может присоединиться частичный или полный паралич глазных или лицевых нервов;
• чувство онемения или покалывания;
• тремор или дрожь в конечностях;
• мышечная слабость;
• походка делается неустойчивой;
• тактильная чувствительность снижается у 60% больных;
• появляются задержка мочеиспускания и стула, в последующем недержание;
• снижается половая функция;
• на ранних стадиях наблюдается частая смена настроения, что влечет к конфликтам с окружающими, затем депрессия, нарушение поведения и снижение интеллекта;
• часть больных могут испытывать боль – головную, спинную или в конечностях;
• в конечном итоге наступает частичный или полный паралич.

Диагностировать заболевание врачам помогают несколько синдромов, которые также являются признаками болезни:

1. Синдром «горячей ванны» при рассеянном склерозе встречается наиболее часто. Проявляется он как ухудшение состояния, нарастание неврологической симптоматики, особенно двигательных, зрительных нарушений после бани, горячей ванны, при повышении температуры окружающей среды.
2. Синдром «клинического расщепления» – проявление несоответствия между симптомами поражения тех или иных систем. Например, побледнение дисков зрительных нервов, сужение полей зрения при нормальной остроте зрения и, наоборот, значительное снижение зрения при нормальном глазном дне. Или спастическая походка при слабом мышечном тонусе в положении лежа.
3. Синдром «непостоянства клинических признаков» – выраженность неврологических проявлений колеблется в течение суток или нескольких дней.

Нетипичным признаком болезни клиницисты называют боли, которые связаны с нарушением мышечного тонуса, болезненными мышечными спазмами, расстройствами чувствительности, с присоединившимися изменениями в позвоночнике и суставах, с сопутствующими заболеваниями.

Признаки проявления рассеянного склероза у каждого больного индивидуальны. Это зависит от того, какие отделы центральной нервной системы поражены, от глубины повреждения. Появление новой неврологической симптоматики, усиление уже проявившихся симптомов говорит об обострении рассеянного склероза.

Диагностика заболевания

Еще недавно срок, когда будет правильно установлен диагноз «рассеянный склероз», не имел решающего значения, так как лечение никак не влияло на течение болезни. Сейчас ситуация кардинально поменялась: ранняя диагностика имеет принципиальное значение. Это связано с тем, что найдены иммуномодулирующие препараты, которые положительно влияют на течение болезни и замедляют прогрессирование рассеянного склероза.

Ранняя постановка диагноза и назначение соответствующего лечения способно снизить вероятность развития инвалидности и обеспечить хороший прогноз для пациента, который может сохранять свою социальную активность, семейную жизнь, оставаться полноценным членом общества.

К сожалению, специфических тестов и методов обследования рассеянного склероза у современной медицины нет. Диагностика затруднена и основывается на клинической картине, жалобах больного, по результатам магниторезонансной томографии (МРТ) и исследованиях спинномозговой жидкости, в которой также обнаруживаются характерные изменения для данного заболевания.

Магнитно-резонансная томография является одним из наиболее эффективных современных методов обследования, позволяющих выявить в головном и спинном мозге изменения, характерные для рассеянного склероза. Такая методика исследования позволяет получать четкое изображение структур головного и спинного мозга и описать степень их поражения патологическим процессом.

Очаги демиелинизации (активные бляшки) имеют характерную форму и локализацию. Размеры очагов, как правило, составляют 1 – 5 мм, но иногда за счет слияния и отека они достигают 10 мм. «Свежие» очаги поражения головного мозга имеют неровный, нечеткий контур. Наиболее типичные места локализации очагов – вдоль боковых желудочков, в мозолистом теле. Могут быть выявлены и очаги поражения спинного мозга.

Варианты течения заболевания

Рассеянный склероз как болезнь протекает разнообразно. Если в течение более десяти лет у пациента проявляется минимальная неврологическая симптоматика, такой рассеянный склероз определяется как мягкий, не агрессивный. Если в течение первых пяти лет наблюдаются частые обострения с остаточной симптоматикой или идет быстрое прогрессирование, приводящее к полной беспомощности больных, такой рассеянный склероз определяется как злокачественный.

Клинические формы болезни основаны на том, как протекает рассеянный склероз:

1. Ремиттирующий рассеянный склероз.

Волнообразное течение заболевания с периодами ухудшения и улучшения состояния. Протекает с обострениями и ремиссиями, полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями. В периоды ремиссий нарастания симптомов нет. Это классический вариант течения болезни.

Как правило, с течением времени ремиссии наблюдаются реже и у основной части больных переходят в стадию вторичного прогрессирования патологического процесса.

1. Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз.

Постепенное нарастание симптоматики с редкими обострениями (или без них). Есть периоды стабилизации. Через 15 – 20 лет от начала болезни практически все пациенты становятся инвалидами. Но около 50 % пациентов могут обслуживать себя сами.

1. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз.

Неуклонно прогрессирующее нарастание неврологических нарушений с самого начала заболевания, без обострений и ремиссий. У четвертой части больных каждый год состояние ухудшается. После 25 лет течения болезни практически все больные имеют проблемы с самообслуживанием. Распространенность рассеянного склероза этой формы – 10 – 15 % случаев.

1. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз с обострениями.

Прогрессирующее нарастание неврологических симптомов с самого начала заболевания, на фоне которого наступают обострения. Редкая форма болезни, наблюдается в 3 – 5 % случаев.

Основными показателями течения заболевания являются присутствие и частота клинически определяемых обострений и темпы нарастания неврологической симптоматики.

Лечение обострений рассеянного склероза

Задача лечения рассеянного склероза – сделать течение болезни более мягким, ремиссии – продолжительными, неврологические нарушения – не глубокими. Важно помочь больному сохранить трудоспособность, отсрочить время наступления инвалидности, беспомощности в быту, уменьшить тяжесть инвалидизации.

Обострение болезни оценивается по трем параметрам: как часто, как длительно и насколько выражены клинические симптомы. Проводится МРТ с целью выявления гиперинтенсивных очагов поражения нервных клеток.

Для терапии обострения заболевания проводится гормональная терапия метилпреднизолоном – синтетическим глюкокортикоидным препаратом. При приеме лекарств этой группы возможно развитие следующих побочных эффектов:

• возникновение гастритов, язв желудка;
• повышенное артериальное давление;
• нарушение водно-электролитного обмена, выведение солей калия;
• повышение внутриглазного давления, развитие стероидной катаракты;
• активизация и присоединение инфекций;
• возможна реактивация туберкулезного процесса;
• психические нарушения – тревога, нарушения сна, эмоциональные изменения, стероидные психозы;
• повышение уровня глюкозы в крови, моче, проявление скрытого сахарного диабета, стероидный диабет;
• , асептический некроз шейки бедра при длительном приеме;
• нарушение сердечного ритма при назначении высоких доз.

Для коррекции побочных эффектов кортикостероидов одновременно назначают диету, богатую калием, прием препаратов, содержащих калий и кальций, мочегонные средства, препараты, защищающие слизистую оболочку желудка. Также необходим контроль уровня артериального давления, глюкозы крови, контроль электрокардиограммы.

Противопоказаниями для проведения кортикостероидной терапии являются:

• значительное повышение артериального давления;
• сахарный диабет с высокими показателями уровня глюкозы в крови;
• туберкулез легких;
• наличие какого-либо другого инфекционного процесса;
• присутствие эрозивного гастрита или язвы желудка.

В связи с этим всем пациентам перед назначением гормональной терапии необходимо проведение исследования уровня глюкозы крови, рентгенографии легких и гастроскопии (эндоскопического исследования пищеварительной трубки).

Гормональная пульс-терапия не только купирует обострения рассеянного склероза, но и замедляет прогрессирование заболевания. При тяжелых обострениях показан плазмаферез – процедура очищения крови.

Вторым направлением терапии болезни является иммунокорригирующая терапия. Она направлена на снижение частоты обострений. К лекарствам, изменяющим течение рассеянного склероза, относят интерфероны бета (иммуномодуляторы), а также глатирамер ацетат. Воспалительный процесс ограничивает иммуноглобулин G, применяемый в высоких дозах внутривенно. Основная проблема лечения лекарствами, влияющими на частоту обострений и скорость прогрессирования, заключается в том, что они дорого сто́ят.

Третьим направлением терапии заболевания является симптоматическое лечение: лечение повышенного мышечного тонуса, поражения зрительного нерва, болевых синдромов, недержания мочи, расстройств толстого кишечника, снижения потенции у мужчин и других проявляющихся признаков болезни.

В случае наличия стойких двигательных нарушений у пациентов может потребоваться проведение реабилитационных мероприятий, направленных на уменьшение спастичности в конечностях, улучшения координации или мелкой моторики при наличии тремора или слабости в руках.

Больные рассеянным склерозом особенно требуют регулярной психологической поддержки в связи с трудным процессом принятия диагноза и возникающими в ходе прогрессирования заболевания эмоциональными расстройствами. Поэтому на всех этапах болезни показана психотерапия.

Рассеянный склероз: прогноз заболевания

Ремиттирующий рассеянный склероз у половины больных через 10 лет перетекает во вторично-прогрессирующую форму течения болезни. Через 25 лет практически всем пациентам лечение помогает слабо.

Если нет поддерживающего лечения, за 15 лет развития болезни 80 % больных имеют расстройства функционирования органов, 70-ти процентам пациентов тяжело обслуживать себя, половина больных не могут самостоятельно передвигаться.

У 80% больных выявляются вегетативные расстройства:

• постоянное умеренное понижение температуры тела;
• головокружение, повышенное артериальное давление;
• нарушения потоотделения;
• во время обострения болезни развивается сердечная аритмия;
• сниженная двигательная активность формирует остеопороз;
• нарушение функции дыхания – одышка, ощущение нехватки воздуха, затруднения при кашле, продолжительная икота.

При рассеянном склерозе у детей вторичное прогрессирование заболевания наступает примерно через 30 лет. Качество жизни подростков ухудшает депрессивные состояния, хроническая усталость, чувство тревоги.

Исходы и прогноз заболевания зависят от своевременности диагностики и начала адекватной терапии болезни препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза. Лекарства замедляют нарастание инвалидизации.

Исследования причины возникновения рассеянного склероза, течения болезни, поиск лекарств для ее лечения проводятся очень активно. Близится то время, когда будут найдены способы профилактики вторичного прогрессирования болезни. Терапия рассеянного склероза кардинально поменяется. Лечение будет направлено на воздействие на механизмы зарождения и развития болезни.

Рассеянный склероз, или Sclerosis Disseminata – это длительно развивающееся заболевание с преимущественным разрушением нервной системы, что сопровождается процессами демиелинизации.

Люди с повышенной забывчивостью часто связывают свое состояние с процессами возникновения склероза. Существует много форм склероза, у которых отличается этиология, патогенез, симптоматика. Эти признаки не имеют никакого отношения к рассеянному склерозу.

Прогрессирующий атеросклероз связан с отложением холестерина, и резкой сменой уровня липопротеидов разных видов (соотношением липопротеидов низкой и высокой плотности) – белково-липидных веществ, отвечающих за транспортировку жиров.

При рассеянном склерозе образовываются очаги демиелинизации вследствие того, что нервные волокна замещаются соединительной тканью.

Они могут распространяться в глубокие структуры спинного и головного мозга, страдают многие функции центральной нервной системы, как в молодом, так и в пожилом возрасте.

В МКБ-10 (Международная классификация болезней), рассеянный склероз находится в классе под названием G35.

Формы рассеянного склероза

По степени тяжести существуют такие виды течения рассеянного склероза:

Исходя от преобладания той, или иной симптоматики, можно распознать три основных формы рассеянного склероза:

• Церебральная , среди которой выделяют глазную, стволовую, мозжечковую, корковую. При выраженном треморе церебральную форму подразделяют на гиперкинетическую. Поражается белое вещество головного мозга;
• Спинальная – с поражением спинного мозга, чаще всего, его грудного отдела;
• Смешанная (цереброспинальная форма) – наиболее распространенная форма рассеянного склероза. Проявляется множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге белого вещества на раннем этапе заболевания.

Причины рассеянного склероза

Рассеянный склероз – полиэтиологическая патология.

Существует несколько теорий этиологии, среди которых выделяют:

• Эндогенно-наследственную;
• Травматическую;
• Тромботическую;
• Инфекционно-аллергическую.

Исследователями было доказано преимущественное влияние на возникновение заболеваний трёх факторов: вирусной инфекции, генетической склонности и географического фактора.

Инфекции вирусного проявления, которые приводят к прогрессированию рассеянного склероза, представлены вирусом Эпштейна-Барр, герпесвирусом 6-го типа, цитомегаловирусом, ретровирусами, коронавирусами, аденовирусами, парамиксовирусами и прочими.

Наследственный фактор объясняется наличием определенного генома, который частично передается от родителей к их детям. Речь идёт о генах гистосовместимости (HLA), которые определяют склонность человека к некоторым болезням.

Возникновение рассеянного склероза связывают с генами, отвечающих за аутоиммунные реакции: про- и противовоспалительные цитокины, факторы некроза опухолей, клетки, активирующие Т- и В-лимфоциты, белки апоптоза, иммуноглобулины, интерлейкины 2 и 7.

Также это заболевание предположительно имеет взаимосвязь с наличием отдельных генов HLA-молекул класса ІІІ, которые имеют различия у разных популяций мира.

Риск заболеть рассеянным склерозом есть у людей, у родственников которых в 1-3 степени родства было обнаружено данное заболевание.

Влияние географического фактора, влекущего к возникновению рассеянного склероза, связано с климатическими особенностями, составом воды и грунта (наличию в них определенного уровня микроэлементов: меди, кобальта, цинка).

Факторы риска рассеянного склероза

• Возраст: 20-40 лет;
• Жители больших городов вследствие влияния факторов окружающей среды, питания, ритма жизни;
• Женский пол;
• Вредные привычки: курение и употребление алкоголя;
• Частые стрессы, хронические переутомления;
• Наличие пищевых аллергий;
• Погрешности в питании: преобладание в пище белков и жиров животного происхождения;
• Патологические изменения спинного и головного мозга, а также их травматизация и операционные вмешательства;
• Гормональные сбои;
• Аутоиммунные заболевания;
• Интоксикационные отравления соединениями тяжелых металлов, бензином, органическими растворителями;
• Влияние повышенных доз радиации;
• Избыток УФ-облучения.

Анатомические особенности строения миелиновой оболочки

Центральная нервная система, состоящая из головного и спинного мозга, играет основную роль в получении, обработке, передаче импульсов, которые проходят по нервным волокнам.

В их состав входит миелиновая оболочка, хотя, она окружает нервное волокно не по всей его длине: миелиновые участки чередуются с безмиелиновыми участками, которые именуются перехватами Ранвье.

Миелиновая оболочка построена из глиальных клеток, которые в периферической нервной системе представлены шванновскими клетками, а в центральной – олигодендроцитами.

Она выполняет изолирующую функцию. Импульсы могут проводиться по перехватам Ранвье, так как миелин не пропускает ионы.

Это является объяснением того, что миелиновые волокна проводят импульсы намного быстрее, чем безмиелиновые, так как во время их проведения в процесс включаются одновременно несколько перехватов Ранвье.

Скорость проводимости безмиелиновых волокон составляет 0,5-2 м/с, а миелиновых – 70-120 м/с.

Патогенез рассеянного склероза

Патогенетические изменения характеризуются развитием таких патологических процессов: воспаления, демиелинизации, дегенерации (вырождения), атрофии (истощения), склерозирования.

Этиологические факторы, что способствуют развитию рассеянного склероза, активируют каскад аутоиммунных реакций, при которых организм воспринимает собственные клетки как чужеродные и пытается от них избавиться.

Очаги РС

Начинается повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера для Т-лимфоцитов, активирующих ускоренный синтез молекул клеточной адгезии, противовоспалительных цитокинов.

Всё это способствует развитию болезни и воспаления, вследствие которых иммунная система вырабатывает всё больше клеток для борьбы с началом патологического процесса.

Некоторые клетки (к примеру, CD8+) обладают цитотоксическими эффектами и способны разрушать миелин.

Антитела, которые синтезируются В-лимфоцитами, также обладают деструктивным влиянием на миелиновую оболочку. В результате этого образуются новые белковые структуры с аутоантигенными свойствами.

Патологические изменения влияют не только на оболочку ЦНС, но и способствуют выделению протеолитических ферментов (лейцинаминопептидазы), которые показывают уровень активности демиелинизующего процесса.

Активируется перекисное окисление и возникает увеличение концентрации его метаболитов.

Вследствие иммунной реакции аксоны лишаются миелиновых оболочек, что влечет к нарушению проведения нервных импульсов, что и является причиной появления симптоматики рассеянного склероза, изучением которой занимаются специалисты неврологии.

При переходе процесса в хроническую форму нарушаются механизмы иммунного ответа, и развивается вторичное иммунодефицитное состояние.

Активируются моноциты и лимфоциты Т-хелперов (Th1), повышается образование провоспалительных цитокинов, которые провоцируют расширение очага воспаления. Следовательно, уровень противовоспалительных клеток, вырабатываемых Th2-лимфоцитами.

Из-за дисбаланса в ликворе больных может обнаруживаться иммуноглобулины класса G.

В дальнейшем процесс приводит к деструкции миелиновых оболочек, развитию сосудисто-воспалительных и пролиферативных процессов в ЦНС, повышении проницаемости гематоэнцефалического барьера, формированию бляшек.

Симптомы рассеянного склероза

На ранней стадии рассеянный склероз может не иметь явных признаков проявления, так как для него характерно поэтапное развитие.

Симптомы, указывающие на наличие рассеянного склероза:

Диагностика

В медицине диагноз рассеянный склероз (мультисклероз) ставится на основании жалоб больного, собранного анамнеза, данных инструментально-лабораторных методов исследования, которые включают в себя:

• Общий анализ крови;
• Общий анализ мочи;
• Биохимический анализ крови;
• МРТ (магнитно-резонансная томография);
• Иммунологические тесты;
• Анализы на уровень гормонов;
• Коагулограмму;
• Исследование спинномозговой жидкости.

Для больных на рассеянный склероз характерны изменения в общем анализе крови, а именно, в лейкоцитарной формуле: лейкопения (снижение уровня лейкоцитов), лимфоцитопения (уменьшение количества лимфоцитов).

В стадии рецидива может быть лимфоцитоз (повышение уровня лимфоцитов) и эозинофилия.

Магнитно-резонансная томография – указаны бляшки – очаги демиелинизации

Со стороны системы крови также идет ответная реакция на развитие аутоиммунного процесса: повышается агрегация тромбоцитов, уровень фибриногена выше нормы, активируется фибринолиз. Можно определить гиперкоагуляцию и повышенное образование тромбов.

Протеины и аминокислоты, кортизол (гормон надпочечников) занижают нормальные значения в плазме крови, а липопротеины (белково-липидный комплекс) и фосфолипиды могут увеличиваться.

При подозрении на рассеянный склероз, возможно сделать иммунные тесты крови и ликворной жидкости, в которых обнаруживают повышенные показатели иммуносупрессоров и аутоиммунных клеток. Также в ликворе появляется иммуноглобулин G – маркер рассеянного склероза.

С21-кортикостероиды выводятся в меньших количествах из организма, так как их уровень в моче понижен.

Диагностика на ранних сроках у молодых и пожилых людей рассеянного склероза может быть проведена с помощью МРТ, где возникают очаги демиелинизации с последующими патологическими нарушениями ЦНС.

Критерии постановки диагноза

Периоды обострения клинических симптомов	Количество очагов поражения ЦНС	Дополнительные методы диагностирования рассеянного склероза
Два и больше	Два и больше	Нет необходимости в применение дополнительных методов постановки диагноза. Клиническая симптоматика полностью соответствует рассеянному склерозу.
Два и больше	Один	Развитие клинической атаки из-за образования очага демиелинизации.
		· На МРТ выявлено диссеминацию в пространстве;
		· На МРТ – два и больше очага демиелинизации в двух из четырёх областях: перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально и изменения в ЦСЖ.
Один	Два и больше	Приступ второго проявления рассеянного склероза.
		· По данным МРТ: диссеминация во времени.
Один	Один	Второе проявление рассеянного склероза.
		· На МРТ: множественная диссеминация в пространстве;
		· На МРТ два и больше очага демиелинизации и изменения в ЦСЖ.
Прогрессирования с начала заболевания не наблюдается	Один и больше	Прогрессирование болезни рассеянный склероз в течение 12 месяцев и наличие двух-трёх признаков:
		· Положительные показатели на МРТ головного мозга (наличие девяти очагов демиелинзации в режиме Т2, или четыре и больше в режиме Т2 с позитивными данными зрительных вызванных потенциалов);
		· Положительные показатели на МРТ спинного мозга (наличие двух и больше фокальных очагов демиелинизации в режиме Т2);
		· Положительные изменения ЦСЖ (цереброспинальная жидкость).

Лечение рассеивающего склероза

Лечится ли РС? Рассеянный склероз полностью не излечим, когда начинаются необратимые патологические изменения.

Медицина выделяет два направления лечения рассеянного склероза: лечение заболевания в период рецидива и подавление дальнейшего развития болезни.

Применяется патогенетическая терапия, которая состоит из:

• Гормонотерапии преднизолоном, дексаметазоном, адренокортикотропным гормоном проводится на протяжении пяти дней, во время чего вводятся большие дозы кортикостероидов. Эти биологически активные вещества действуют как противовоспалительные и иммуносупрессорные препараты, также они ускоряют скорость восстановительных реакций и укорачивают период обострения. Для того чтобы уменьшить побочное действие гормоносодержащих лекарств на другие системы, они принимаются в комплексе с витаминно-минеральными комплексами, препаратами-протекторами слизистой оболочки желудка (омез, ранитидин), препаратами калия и магния (панангин, аспаркам).
• Иммуносупрессоров: применяется при быстро развивающихся видах рассеянного склероза.
• Иммуномодуляторов, повышающих защитную функцию организма, предотвращают деструкцию миелиновых оболочек, уменьшает частоту рецидивов рассеянного склероза, смягчает симптоматические проявления заболевания (копаксон).
• Плазмафереза – процедура, при которой у больного берут кровь и разделяют на две фракции с помощью специализированного оборудования: на эритроцитарную массу и плазму. Эр масса (кровь красная), вводится в кровь пациенту, так как она не несет никакой угрозы для его организма. В плазме содержатся вредные вещества, поэтому она удаляется. Её место восполняется вводом альбуминов, донорской плазмы, или плазмосодержащих растворов, среди которых наиболее известны гемодез и реополиглюкин.
• Бета-интерферонов, применяют для снижения продолжительности и тяжести протекания острой фазы при рассеянном склерозе, устранения развития заболевания, профилактики рецидивов, повышения социальной приспособленности. Представителями этой фармакологической группы являются ребиф и авонекс.
Лечение РС

В период ослабления, или исчезновения симптомов рассеянного склероза назначается лечебная физкультура, массаж-терапия, санитарно-курортное лечение.

Возможна ли профилактика рассеянного склероза, или нет?

Профилактика мультисклероза подразумевает снижение риска появления этого заболевания путем избавления от возможных факторов риска, то есть, включает в себя такие мероприятия:

• Здоровый образ жизни;
• Рациональное питания, обогащенное белками, жирами и углеводами в необходимых количествах;
• Избегание стрессов и переутомления;
• Борьба с вредными привычками;
• Поддержка гормонального баланса;
• Сведение к минимуму влияния на организм радиационного фона;
• Получение доз УФ-облучения не больше предела нормы, что не оказывает негативного влияние на те, или иные системы организма, что провоцирует появление рассеянного склероза;
• Избегать контакта с химическими веществами, которые могут привести к интоксикации.

Продолжительность жизни при рассеянном склерозе

Срок жизни человека с рассеянным склерозом определяется множеством факторов: состоянием иммунной системы больного, формой и течением заболевания, симптоматикой, окружающей средой, эффективностью примененного лечения и прочими.

Это заболевание постепенно развивается, и бывают частые последствия инвалидизации. Иногда человека может настигнуть смерть спустя 5-6 лет болезни.

Люди могут иметь нарушения, которые не всегда совместимы с жизнью: нарушения глотания, жевания, питания, функционирования дыхательной, или сердечно-сосудистой систем, псевдобульбарные расстройства (при поражении 9,10 и 12 пар черепных нервов).

От чего умирают больные? В большинстве случаев причина смерти — присоединение инкуррентных инфекций (присоединившиеся к основному заболеванию) — уросепсиса, пневмоний.

Больных с диагнозом рассеянный склероз можно разделить на 4 подгруппы в зависимости от прогнозов продолжительности жизни:

• Первая – болезнь обнаружена до сорока лет, назначено эффективное лечение в период дебюта sd. Прогноз для больного рассеянным склерозом может быть благоприятным – он проживет на пять-семь лет меньше среднестатистического здорового человека.
• Вторая – заболевание диагностировано в пятьдесят лет. Правильно лечение поможет прожить больному до семидесяти лет.
• Третья – рассеянный склероз выявили после пятидесяти лет. Заболевание может сопровождаться опасными осложнениями, но люди с таким диагнозом могут прожить до шестидесяти лет.
• Четвертая (последняя) – пациенты с быстропрогрессирующей формой рассеянного склероза, которые могут прожить не больше десяти лет.

Рассеянный склероз или правильнее рассеянный энцефаломиелит - это хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы. Впервые заболевание описано в 1868 году французским неврологом Жаном Мартеном Шарко. Ранее считалось, что чаще болеют женщины, а критический возраст - 20 – 40 лет, но теперь участились заболевания рассеянным склерозом у мужчин и людей второй половины жизни, людей белой расы, жителей северных районов (Скандинавия, Белоруссия, Санкт-Петербургская область, Карелия).

Причины рассеянного склероза

Основные причины заболевания – вирусы (корь, паротит, герпес, бешенство, краснуха…), которые живут годами в нервных клетках, разрушают клеточный состав, разрушают миелиновые оболочки и заменяют их сформировшимся чужеродным белком – прионом. Прион проявляется как антиген и организм отвечает на него аутоагрессией – вырабатывает антитела. Таким образом формируется тяжелая аутоиммунная реакция.

Собственная иммунная система при рассеянном склерозе постепенно уничтожает нервную систему – белое вещество, воспринимая его за «чуждое». Активируются макрофаги и Т-хелперы, увеличивается проницаемость гемато-энцефалического барьера, увеличивается миграция Т –лимфоцитов, которые и синтезируют противомиелиновые антитела - формируется очаг хронической воспалительной демиелинизации (разрушения или склероза). Такие очаги склероза рассеяны пространственно в головном и спинном мозге, отсюда название заболевания - рассеянный склероз. У одного больного на разных этапах болезни можно обнаружить разные по срокам образования очаги – острые (активный процесс), старые (неактивный процесс), хронические с признаками активации, тени бляшек (возможная ремиелинизация).

Помимо белого вещества поражаются и другие ткани: серое вещество (тела нервных клеток) и нервные волокна (внутри миелина). Их поражение происходит по другому механизму: ткани постепенно увядают, убыстренно стареют. И этот процесс постоянен, происходит не только во время обострения.

Факторы риска рассеянного склероза

Факторами риска можно считать – белую расу, северную страну проживания, нарушенное психоэмоциональное состояние, аутоиммунные заболевания, инфекционно-аллергические заболевания, сосудистые заболевания, наследственную предрасположенность (недостаточность Т-супрессоров, изменение ферментных показателей).

Симптомы рассеянного склероза

Процесс передачи нервного импульса нарушается при потере миелиновой оболочки нерва.
Определяются массивы демиелинизации с поражением осевых цилиндров и формированием розово-серых склеротических бляшек, очагов пролиферации и некроза. Именно поражение осевых цилиндров обеспечивает необратимость неврологического дефекта. Возникнуть демиелинизация может в любом месте, нарушается проведение нервного импульса и возникают разнообразные неврологические нарушения.

При рассеянном склерозе обострения сменяются периодами ремиссии. В начальных стадиях при ремиелинизации неврологическая симптоматика может исчезнуть или уменьшится, при обострении, то есть новой демиелинизации – усугубиться или возникнуть новая в зависимости от функциональной значимости пораженного участка нервной системы. Очаги демиелинизации «рассеянны» по всей нервной системе, носят множественный характер.

И такие же многоликие симптомы заболевания. В зависимости от зоны локализации поражения возникает соответствующий неврологический дефект.

Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк: от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза, параличей, слепоты и трудностей при дыхании. Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.

Чаще среди симптомов преобладают двигательные нарушения – парезы, параличи, повышение мышечного тонуса, гиперкинезы, зрительные нарушения. Нарушения могут вначале носить преходящий характер, то есть появляться и исчезать.

Невролог при осмотре может обнаружить нистагм, двоение, повышение сухожильных рефлексов, анизорефлексию, выпадение брюшных рефлексов, патологические знаки, нарушения координации – статики и динамики, нарушение функции тазовых органов – задержки и недержания мочи, нарушение черепно-мозговых нервов, симптомы вегето-сосудистой дистонии, нарушения психической сферы – неврозоподобные симптомы, астения, эйфория, некритичность, депрессия, чувствительные нарушения, снижение вибрационной чувствительности. Причем все перечисленное может быть в любой комбинации и в виде моно симптома.

По степени тяжести выделяют: легкое течение рассеянного склероза – ремиттирующее (с редкими обострениями и длительными ремиссиями), средней тяжести – ремиттирующе-прогрессирующее, тяжелое – прогрессирующее течение (первичное, вторичное). Формы рассеянного склероза в зависимости от преобладающих симптомов – церебральная, спинальная, цереброспинальная, глазная, гиперкинетическая, атипическая.

Спровоцировать обострение может любое заболевание, даже ОРВИ, переохлаждение и перегревание, инсоляция, нервно-эмоциональные перегрузки.

В зависимости от расположения очагов демиелинизации, симптомы рассеянного склероза индивидуальны для каждого пациента. Должны насторожить:

• Нарушения чувствительности: покалывание («как отлежала») или онемение в пальцах, руках, ногах или половине тела; нарушение ощущения твердой почвы под ногами («иду, как по матрасу», «как будто ватные подушки под ступнями», «часто теряю тапочек и не замечаю этого»).
• Нарушения движения: выраженное напряжение в ногах или в руках (за счет повышения мышечного тонуса), возможны и параличи («снижение мышечной силы в руках и ногах»).
• Нарушение координации в теле, пошатывание при ходьбе, неловкость и дрожание в руках и ногах («конечности не слушаются») говорит о поражении мозжечка.
• Нарушения зрения: снижение зрения на один глаз вплоть до полной слепоты; черная точка в центре поля зрения; ощущение мутного стекла, пелены перед глазом. Это проявления ретробульбарного неврита (поражение зрительного нерва на участке за глазным яблоком в результате поражения его миелиновой оболочки).
• Нарушенное движение глазными яблоками («предметы двоятся») - нистагм.
• Нарушение мочеиспускания: недержание мочи («не добегаю до туалета»).
• Слабость мышц одной половины лица («лицо перекосило», «глаз не смыкается полностью», «рот съезжает в сторону»); снижение вкусовой чувствительности («жую траву»). Говорят о поражении лицевого нерва.
• Эмоциональные нарушения довольно часто развиваются на фоне рассеянного склероза: излишняя тревожность, плохое настроение, депрессия или, наоборот, недооценка своего состояния, неуместная весёлость (эйфория).
• Постоянная усталость и утомляемость даже после легкой физической и умственной нагрузки; ощущение «прохождения электрического тока» вниз по позвоночнику при наклоне головы; усугубление уже имеющихся симптомов после чашки горячего чая, тарелки супа, после принятия ванны (симптом «горячей ванны»).

Нельзя заранее предугадать, насколько тяжелыми будут проявления болезни у конкретного пациента, как часто будут возникать обострения, и долго ли будут продолжаться ремиссии.

Диагностика рассеянного склероза

Поскольку специфических симптомв у рассеянного склероза нет, диагностика только инструментальная.

Диагноз подтверждается при обнаружении бляшек демиелинизации при магнитно-резонансной томографии. Наиболее достоверно исследование на аппаратах от 1.5 Т с введением контраста. Отсутствие бляшек диагноз не опровергает. Требуется динамическое наблюдение у невролога, осмотры окулиста с проверкой полей зрения и глазного дна. Ведущим остается клиническая картина.

Магнитно-резонансная томография – указаны бляшки – очаги демиелинизации

Болезнь Марбурга – атипичная злокачественная форма рассеянного склероза, описаны редкие случаи. Характеризуется острым началом у лиц молодого возраста, быстрым прогрессирующим течением без ремиссий. Преимущественно поражается ствол мозга. Выражены двигательные нарушения – геми или тетраплегия, бульбарный синдром – нарушения речи, глотания, дыхания, нарушение глазодвигательных нервов, когнитивных функций, афазий, нарушение сознания вплоть до комы. Очаги демиелинизации имеют массивный и множественный характер. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Дифференциальный диагноз проводится практически со всем, опять же из-за многогранности симптомов.

Прогрессирование неврологической симптоматики приводит к инвалидизации больного. Существуют специальные шкалы для определения степени тяжести, выраженности двигательных нарушений, парезов, шкала инвалидизации – ЕDSS.

Лечение рассеянного склероза

Хороший прогностический признак рассеянного склероза – позднее начало заболевания и моносимптомность.

Больные с дебютом рассеянного склероза подлежат госпитализации в специализированные центры по лечению рассеянного склероза. Там подбирают схемы лечения, в большинстве центров существуют программы лечения при рандомизированных исследованиях. Все больные должны состоять на диспансерном учете у невролога. Имеет значение состояние психики больного, его социальная адаптация.

Лечение назначается индивидуально, в зависимости от стадии и тяжести заболевания.

• Гормонотерапия – пульс-терапия большими дозами гормонов (кортикостероиды). Используют большие дозы гормонов в течение 5 дней. Важно как можно раньше начать делать капельницы с этими противовоспалительными и угнетающими иммунитет препаратами, тогда они ускоряют восстановительные процессы и уменьшают продолжительность обострения. Гормоны вводятся коротким курсом, поэтому выраженность их побочных эффектов минимальна, но для подстраховки вместе с ними принимают препараты, защищающие слизистую желудка (ранитидин, омез), препараты калия и магния (аспаркам, панангин), витаминно-минеральные комплексы;
• плазмоферез;
• цитостатики;
• β-интерферроны (ребиф, авонекс). Β-интерферроны - это профилактика обострений заболевания, уменьшения тяжести обострений, торможение активности процесса, продление активной социальной адаптации и трудоспособности;
• симптоматическая терапия – антиоксиданты, ноотропы, аминокислоты, витамин Е и группы В, антихолинэстеразные препараты, сосудистая терапия, миорелаксанты, энтеросорбенты.
• Для лечения быстро прогрессирующих форм рассеянного склероза применяют иммуносупрессор – митоксантрон.
• Иммуномодуляторы: копаксон – предотвращает разрушение миелина, смягчает течение болезни, снижает частоту и тяжесть обострений.
• В периоды ремиссии возможно санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, массаж, но с исключением всех тепловых процедур и инсоляции.

К сожалению, полность рассеянный склероз не излечим, можно лишь уменьшить проявления этого заболевания. При адекватном лечении можно улучшить качество жизни с рассеянным склерозом и продлить периоды ремиссии.

Симптоматическое лечение рассеянного склероза

При легких обострениях с изолированными чувствительными или эмоциональными расстройствами используют: общеукрепляющие средства, средства, улучшающие кровоснабжение тканей, витамины, антиоксиданты, успокоительные, антидепрессанты при необходимости.

Для снятия повышенного мышечного тонуса (спастичности) применяют миорелаксанты (баклосан). Дрожание, неловкость в конечностях снимают клоназепамом, финлепсином. При повышенной утомляемости применяют нейромидин. При нарушениях мочеиспускания – детрузитол, амитриптилин, прозерин. При хронических болях – противоэпилептические препараты (финлепсин, габапентин, лирика), антидепрессанты (амитриптилин, иксел). Депрессию, тревожность, синдром вегетативной дистонии снимают успокоительными средствами, транквилизаторами (феназепам), антидепрессантами (амитриптилин, ципрамил, паксил, флуоксетин)

Часто при рассеянном склерозе бывает необходим прием препаратов, защищающих нервную ткань от вредных воздействий (нейропротекторов) – церебролизин, кортексин, мексидол, актовегин и др.

Рассеянный склероз при беременности

Несмотря на коварность заболевания, при беременности обострения рассеянного склероза возникают гораздо реже. Это связано с тем, что иммунная система матери подавляется во избежание агрессивного действия на плод, утихают и аутоиммунные реакции. Если обострение во время беременности всё же произошло, то по возможности стараются избежать назначения кортикостероидов, а лечение проводят с помощью плазмафереза. От профилактики копаксоном и бета-интерфероном во время беременности стоит отказаться. В первые полгода после родов, наоборот, риск рецидива очень высок и нужно заранее побеспокоиться о профилактическом лечении.

Осложнения рассеянного склероза

Рассеянный склероз приводит к инвалидности. Чаще это происходит на поздних стадиях заболевания, когда симптомы уже не проходят после стихания обострения. Но иногда с самого начала отмечается очень тяжелое течение болезни с нарушением самостоятельного дыхания и деятельности сердца, в этом случае возможен летальный исход.

Профилактика рассеянного склероза

Первичной профилактики (напрямую направленной на предотвращения заболевания) не существует. Можно немного уберечь себя от рассеянного склероза или его рецидивов, если исключить любые инфекции, стрессы, травмы, операции, курение.

Курение уничтожает нервы

Курение увеличивает вероятность развития рассеянного склероза в несколько раз, показывает совместное исследование американских и норвежских ученых. Ученые из Университета Бергена (Норвегия) и Гардвардского университета (США)показали, что в сигаретном дыме содержатся химические вещества, являющиеся сильными нейротоксинами. Как следствие, у активных курильщиков чаще развиваются болезни нервной системы, в том числе и неизлечимые (к последним относится рассеянный склероз). "Мы обнаружили, что из 87 обследованных больных, страдающих рассеянным склерозом, 76 процентов в прошлом были активными курильщиками со стажем не менее 15 лет, - рассказал в интервью корреспонденту "ВВС" доктор Альберто Ашеро, руководитель этого исследования. - Поэтому связь между курением и этой страшной болезнью не вызывает никаких сомнений."

Но часто возникает необходимость лекарственной профилактики обострения, если заболевание протекает с тяжелыми симптомами и если обострения случаются очень часто. Используют иммуномодуляторы – препараты, заставляющие иммунную систему правильно работать: бета-интерферон (бетаферон, ребиф, аванекс) и копаксон. Эти препараты применяются в уколах каждый день, через день или реже – в течение многих лет. Прием данных препаратов увеличивает длительность ремиссии, уменьшает симптомы обострений и помогает замедлить прогрессирование рассеянного склероза.

Врач невролог Кобзева С.В.