Системный кальциноз кожи причина лечение. Что такое кальциноз кожи (calcinosis cutis). Причины генерализованного поражения кожи

Сценарии

Онкологические заболевания характеризуются хаотичным размножением болезнетворных клеток. Симптомы, указывающие на присутствие опасной патологии, являются поводом для проведения диагностики.

Пациент в обязательном порядке посещает УЗИ, компьютерную томографию, биопсию, сдает анализ мочи. Развитие рака способствует изменению урины, образованию в нем белка Бенс-Джонса. Этот белок представляет собой легкую цепь иммуноглобулинов, которая формируется под влиянием клеток иммунной системы.

Норма

Моча здорового человека содержит небольшой объем белка — 0,033 г/л. Незначительное отклонение от нормы, которое называется преходящим белком, присутствует в организме у новорожденных детей. Уровень органического вещества нормализуется в течение нескольких дней.

Превышение белкового показателя у детей в возрасте 12-13 может достигать 0,01 г/л. Изменение состава детской мочи спровоцировано активностью ребенка, интенсивными физическими нагрузками. В медицинской практике явление называется ортостатической протеинурией.

Моча здорового человека содержит небольшой объем белка

Присутствие белка Бенса-Джонса не считается патологией, если его образование объясняется пересадкой органов или проведением лечебной терапии цитостатическими препаратами. Во всех случаях белковый осадок в моче является симптомом заболеваний — хронического лейкоза, макроглобулинемии Вальденстрема, миеломной болезни. Эти патологии характеризуется увеличением количества вещества до 0,02 г/л.

Причины

Чрезмерное количество белка Бенс-Джонса задействуется клетками, которые отвечают за продуцирование антител. Попадая в кровоток, вещество перемещается по организму, оседает в почках, после выходит наружу с мочеиспусканием.

Белковый осадок в моче проявляется при болезнях:

Миелома – злокачественная опухоль, развивается в костном мозге, становится причиной нарушений работы кровеносной системы.
Плазмоцитома – неопластическая болезнь, провоцирующая разрушение костных тканей.
Первичный Амилоидоз – патология, которая характеризуется неправильным обменом белка в организме.
Хронический лейкоз – раковое новообразование, которое повреждает лимфатическую систему, печень, костный мозг.
Остеосаркома – злокачественная опухоль, поражающая костные ткани. Особенностью заболевания является образование метастаз на ранних стадиях.

Несвоевременное диагностирование патологий, отсутствие лечения может спровоцировать тяжелые последствия.

Методы диагностики

Для выявления белка Бенс–Джонса применяются методики:

Иммуносификационный способ считать точным и достоверным. На пластину наносится агарозный гель, выполняется электрофоретическое разделение. Половина органического вещества окрашивается, а на вторую половину наносится антисыворотка. Белковые тела взаимодействуют с сывороткой, формируют преципитат. После затвердения осадка вторая половина окрашивается, врач проводит сравнительную характеристику. В норме иммуноглобулины формируют широкие полоски, при наличии отклонений – тонкие полоски.
Термопреципитационный способ используется при высокой концентрации протеина. Урина и ацетатный буфер смешиваются в пропорции 4:1, после жидкость кипятится при температуре в течение 15 минут. В процессе нагревания белковые тела опускаются на дно, создавая осадок. Если жидкость начинает кипеть – органическое вещество исчезает. На результат исследования может повлиять высокая кислотность, низкая плотность урины.
Реакция преципитации – метод, направленный на выявление небольшого количества протеина. Отфильтрованная моча добавляется в сосуд с кислотой, исследуется с помощью специального аппарата. Если состав биологической жидкости содержит протеин, цвет пробирки поменяется.

Для выявления белка Бенс–Джонса применяют несколько методик

Диагностировать присутствие белка Бенс–Джонса с помощью индикаторной бумаги невозможно.

Анализ мочи

Для получения достоверного результата анализа пациент проходит подготовку. За неделю до сдачи анализа больной сокращает потребление мясных блюд. За день до сбора биологической жидкости нужно исключить из рациона овощи, способствующие изменению оттенка мочи, а также спиртные и газированные напитки.

За несколько дней до сдачи анализа пациент прекращает употребление мочегонных медикаментов, препараты этой группы могут повлиять на состав биоматериала. На результаты анализа могут повлиять лекарственные препараты, перед сбором урины нужно посетить консультацию уролога.

Для получения достоверного результата анализа пациент проходит подготовку

Выявление белка Бенс-Джонса осуществляется с помощью утренней урины в объеме 50 мл. Перед сбором мочи пациент должен промыть половые органы теплой водой, не используя гель для интимной гигиены. Биологическая жидкость помещается в простерилизованный контейнер и доставляется в лабораторию в течение двух часов.

Белок бенс джонса не присутствует в моче у здорового человека. В большинстве случаев его концентрация в урине свидетельствует о множественной миеломе (чаще диагностируется у мужчин старшего возраста). Белок джонса можно выявить только в ходе лабораторных исследований.

Белок бенс джонса в моче – маркер, который свидетельствует о патологии онкологического характера в организме человека (развивается в области костного мозга). Белки такого типа – это протеины, которые вырабатываются плазмоцитами. Анализ мочи на белок бенс джонса – это дополнительный метод исследования, который назначают пациентам с подозрением на рост злокачественных новообразований.

Такого белка не должно содержаться в урине здорового человека.

Онкомаркер выявляют лабораторным методом. Моча пациента нагревается, и белок джонса оседает после того, как жидкость вскипятят. Метод назван в честь известного английского химика и ученого. Он обнаружил высокую концентрацию этого белка, когда исследовал урину больных с подозрением на наличие множественных миелом.

Белок джонса можно обнаружить только в тех случаях, когда моча поддастся окислению, затем ее пропускают через систему фильтрации и подогревают. После отделяют осадок, промывают его и взвешивают. В большинстве случаев подозрения на множественную миелому при выявлении патологического белка подтверждаются. Подобные результаты могут указывать и на лейкемию, лимфосаркому, а также на остеомаляцию.

Показания

Моча на белок бенс джонса – это анализ, на который пациента направляет врач, специализирующийся на онкологических заболеваниях, а также уролог. Больной проходит этот тип исследования лишь в том случае, если у доктора есть подозрение о наличии плазматических клеток, вызывающих разрушение костной ткани, миелому, рак костей (быстропрогрессирующий) и некоторые другие заболевания.

Как отмечалось ранее, урина полностью здорового человека не должна содержать этот тип белка. Его основа – легкие цепи иммуноглобулинов. Соединение разносится по всему организму, попадает в органы мочевыделительной системы и выводится из организма. Определение белка бенс-джонса в моче может указывать на следующие заболевания:

лимфатическая лейкемия;
миелома (характеризуется образованием опухолей в области костного мозга);
нарушение обмена белка в организме (первичный амилоидоз);
рак, локализующийся в области селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов (хронический лимфолейкоз);
патологические процессы, поражающие кровеносные сосуды.

Согласно медицинским исследованиям, протеинурия бенс-джонса нарушает работоспособность почек. Когда белок выделяется органами мочеполовой системы, вместе с ним через каналы проходят токсические вещества. Это негативно влияет на ткани почечных канальцев. На этом фоне у больного могут диагностировать или дистрофию.

Правила сдачи анализа

Результаты анализов зависит от выполнения пациентами рекомендаций врача. Существует всего несколько правил, которым необходимо следовать.

Рекомендуется за несколько дней (лучше за неделю) исключить из рациона мясные продукты, печень. Также нужно отказаться от газированных и алкогольных напитков. Запрещено употреблять продукты, которые могут даже незначительно повлиять на состояние мочи. Например, когда человек ест свеклу или морковь, оттенок его урины может немного измениться.

Если пациент принимает какие-либо лекарственные препараты, о них также необходимо сообщить лечащему врачу. На период подготовки и сдачи анализа употребление некоторых медикаментов запрещено.

Для проведения анализа подходит только утренняя моча.

Перед тем как собрать биоматериал, необходимо принять душ, но не использовать специальные средства для интимной гигиены и мыло.

Собирать мочу лучше всего в предварительно купленный специальный контейнер или в чистую стеклянную баночку. Пред тем, как материал будет помещен в емкость, ее обдают кипятком. Сдать мочу в лабораторию необходимо не позже 2-х часов после сбора.

Определение белка

В лаборатории фильтрат мочи смешивают с ацетатным буфером (пропорция 4:1). Полученную жидкость нагревают, используя для этого водяную баню. Белок при этом начинает оседать, что дает возможность определить его концентрацию.

Лаборанты также могут использовать иммуноэлектрофоретический метод. С этой целью применяют специальные сыворотки. Они позволяют выявить даже малое количество белка. Но если на этом фоне симптомы отсутствуют, это вероятный признак того, что в организме развивается доброкачественная моноклональная гаммапатия (патология, при которой организм синтезирует дефектные иммуноглобулины).

При миеломе

Миеломная болезнь и положительный результат исследования мочи на белок джонса – тесно взаимосвязанные процессы. Но диагностировать это заболевание невозможно, изучив только результаты анализов крови, поэтому для подтверждения проводят дополнительные исследования.

Чаще всего пациенты жалуются на периодические болевые ощущения в костях, проблемы с мочеиспусканием. В организме начинает задерживаться жидкость. Также на кожных покровах могут появляться различные гематомы (даже после незначительного воздействия). Нельзя ставить диагноз, основанный на симптоматике, так как подобные клинические проявления нередко характерны и для других болезней.

Согласно статистике, миеломную болезнь чаще всего диагностируют у представителей мужского пола старшего возраста.

Врачи также внимательно изучают анамнез пациента. Часто прослеживается генетическая предрасположенность к развитию болезни, проблемы с лишним весом (что может послужить толчком к развитию заболевания), плохие условия труда и быта (изучается уровень воздействия различных токсинов на организм человека).

На протяжении длительного времени заболевание может никак не проявлять себя. Но если пациент регулярно сдает анализ крови, со временем можно отметить, что скорость оседания эритроцитов постепенно увеличивается. Такие признаки как общее недомогание, чувство постоянной слабости, усталости, болевые ощущения в костях возникают лишь спустя некоторое время. Лечение болезни зависит от степени ее распространения.

Исследования показывают, что у пациентов с подозрением на наличие миеломы белок в моче обнаруживается в 2-х случаях из 3-х, 15-25% пациентам ставят диагноз миелома Бенс-Джонса.

Заключение

Концентрация белка джонса в моче у здорового человека очень низкая, поэтому не определяется обычными тестами, то есть результат исследования отрицательный. В редких случаях в урине могут обнаружить лишь его следы.

В 55-60% случаев белок выявляют у пациентов с диагнозом миелома. Это заболевание характеризуется длительным бессимптомным течением и является опухолевым процессом в клетках, выполняющих иммунные функции. Материал для исследования (в этом случае моча) должен быть подготовлен в соответствии с рекомендациями врача. Мочу забирают в утреннее время и доставляют в чистом контейнере в лабораторию не позже, чем через 2 часа после сбора.

Высокие показатели белка в моче говорят о наличии опасных заболеваний, протекающих в организме человека, например, об онкологии. Для исключения последней больному назначают анализ мочи на белок Бенс-Джонса. Данное органическое соединение является одним из онкомаркеров и позволяет диагностировать злокачественную опухоль клеток системы иммунитета.

Заболевание, при котором в моче появляется белок, называется протеинурией. В большинстве случаев в такой урине содержатся белковые тела - альбумины. Однако в некоторых случаях лабораторные анализы выявляют другой тип органического образования - белок Бенс-Джонса. Эти антитела состоят из легких цепочек, поэтому не в состоянии долго задерживаться в крови и фильтруются почками, в последующем выводясь с мочой. Протеины Бенс-Джонса обладают крайне низкой массой молекул, а сам белок вырабатывается плазматическими клетками при формировании злокачественного образования.

В каких случаях положено обследование на белок Бенс-Джонса

Моча человека, не имеющего проблем со здоровьем, не содержит белок Бенс-Джонса. Эти протеины отличаются низкомолекулярным составом и состоят из цепочек иммуноглобулинов. Образуются они при развитии злокачественного поражения, в дальнейшем перемещаясь с кровеносным потоком в почки и выводясь в процессе мочеиспускания.

Если у больного подозревается онкология плазмоцитов, синтезирующих защитные антитела, анализ на белок Бенс-Джонса обязателен. К тому же направление выдается пациентам:

имеющим нарушения в углеводно-белковом обмене;
генетически предрасположенным к миеломе;
лечащимся от заболевания Randall (болезнь, связанная с отложением легких иммуноглобулинов).

Обнаруженные белковые соединения Бенс-Джонса свидетельствуют о развитии одного из следующих заболеваний:

миеломной болезни (опухоль располагается в костном мозге);
плазмоцитомы (патологический характер плазмоклеток);
амилоидозы первичной (процесс нарушения обмена белка);
макроглобулинемии Вальденстрема (опухолевидное образование в костном мозге);
моноклоновой гаммапатии (неправильная выработка иммуноглобулина);
лимфолейкоза хронической степени (злокачественная опухоль, поражающая лимфатические узлы, костный мозг, печень, селезенку);
остеосаркомы (злокачественное поражение, произрастающее из костной ткани);
эндотелиоза (изменения в эндотелии кровеносных сосудов);
лимфолейкоза (злокачественная патология лимфоидной ткани);
болезни Ходжкина (онкологические образования в лимфоидной ткани).

Миелома

Почему развивается миеломная болезнь, до сегодняшнего дня остается загадкой для всей медицины. Суть заболевания заключается в продуцировании костным мозгом белковых тел патологической структуры в большом количестве. Специфическая симптоматика миеломы отсутствует, поэтому зачастую она диагностируется на поздней стадии развития. Человек начинает испытывать болевые ощущения в тазовой, позвоночной области, в ребрах и костях конечностей. В некоторых случаях ломаются позвоночные тела, выявляется белок Бенс-Джонса в моче.

Клиника миеломы определяет виды злокачественного поражения:

Солитарная плазмоцитома. Кости поражаются локально, диагностируется появление белка Бенс-Джонса в моче, наблюдается сбой в работе почек, повышается кальций в крови. В некоторых случаях солитарная плазмоцитома выявляется у пациентов с почечной недостаточностью, инфекционными, аутоиммунными осложнениями, психическими расстройствами, амилоидозом почек.
Миелома бессимптомная. Состояние человека неизменно, но в крови фиксируется высокий показатель М-градиента. Белковые соединения Бенс-Джонса, кальций в урине отсутствуют. Пациент находится под постоянным наблюдением вплоть до процедуры химиотерапии.
Плазмобластный лейкоз в острой форме. В крови возникает огромное число лимфобластов, которые оказывают токсическое влияние на организм.

При миеломе у больного часто ломаются позвонки, это носит патологический характер. Перелом могут спровоцировать минимальные травмы: поднятие тяжелой сумки, езда по бездорожью и другие факторы. Ломается позвонок, пораженный болезнью. Рентгеновский снимок показывает: плоские кости скелета, позвоночника приобретают округлую, четко обрисованную тень.

Миелома охватывает не только костную ткань, но и почки, что ведет к развитию миеломной нефропатии, проявляющейся следующими симптомами:

Постоянные обострения хронического пиелонефрита и других заболеваний, вызванных понижением иммунной защиты организма, патологией иммуноглобулинов и белковых соединений.
Быстрый прогресс синдрома почечной недостаточности.
Диагностированный белок Бенс-Джонса в моче.
Сахар в урине.
Повышенные показатели кальция.
Выявленный М-градиент в крови.

Как развивается заболевание?

При поражении костной системы и почек врач назначает анализ мочи на белок Бенс-Джонса. Что происходит при такой патологии? Образуется избыточное количество белков, имеющих низкую молекулярную массу. Белковые тела выделяются с уриной, как результат - альбуминурия Бенс-Джонса. Выделяющиеся белки деформируют почечные канальцы, и происходит развитие почечной недостаточности.

Для людей с протеинурией белков Бенс-Джонса характерны такие симптомы:

головная боль;
быстрая утомляемость;
проблемы со зрением;
сильная потливость в ночное время суток;
снижение работоспособности;
постоянное заболевание простудой, ОРВИ;
частые боли в конечностях.

Постепенно у больного увеличивается печень и селезенка, так как в этих органах в большом объеме накапливаются плазматические клетки и белок. Пораженная селезенка перестает выполнять свои основные функции: иммунозащитную и функцию образования крови. Пораженные почки вызываю интоксикацию организма и нарушение обмена желчных кислот.

Внимание! Белок Бенс-Джонса негативно сказывается на функционировании почек, так как он образует токсины, которые отрицательно воздействуют на канальцы этого органа. В последующем могут развиться: синдром Фанкони, дистрофия, почечный амилоидоз.

При наличии описанной симптоматики следует незамедлительно обратиться за квалифицированной диагностикой. Обычно пациенты идут на прием к неврологу, терапевту, которые направляют к гематологу-онкологу.

Как подготовиться к сдаче биоматериала?

Обследование на белок Бенс-Джонса требует обязательной предварительной подготовки больного:

За сутки до сдачи биоматериала полностью исключается алкоголь.
За двое суток прекращается курс медикаментов мочегонного действия.
За семь суток соблюдается диета, исключаются тяжелые физические нагрузки и переохлаждение.

Внимание! Диагностический скрининг предполагает сбор суточного объема мочи либо утренней порции.

Не стоит собирать биоматериал в бытовую посуду, предварительно освобожденную от содержимого. Только использование стерильного пластикового контейнера, приобретенного в аптеке или взятого в лаборатории, даст точный результат. Собранную мочу незамедлительно доставляют в лабораторию (долабораторное хранение допускается при плюсовой температуре в 2-8 С).

Как проходит диагностика?

Определение белка Бенс-Джонса в моче осуществляется методом электрофореза урины. В последующем обязательно проводится иммунофиксация белковых тел. Данная комплексная методика предоставляет точные результаты на самой ранней стадии развития онкологической болезни. Количественный анализ этих органических соединений позволяет избрать метод терапии и при необходимости корректировать его.

Своевременно выявленная протеинурия белка Бенс-Джонса позволяет начать эффективное лечение заболевания, которое стало причиной выведения белковых тел с мочой. Чаще всего этот протеин служит онкомаркером миеломной, лимфолейкозной, плазмоцитомной, остеосаркомной болезни. Органические соединения Бенс-Джонса блокируют процесс всасывания питательных элементов и провоцируют оседание осадка в канальцах почек. Показанием к проведению исследования на выявление данного протеина служит ряд второстепенных симптомов (утомляемость, плохой аппетит, сниженная работоспособность, головные боли).

Белок Бенс-Джонса - это образующиеся в моче легкие цепи иммуноглобулинов. Этот белок появляется в моче в ходе группы заболеваний, которые классифицируются как моноклональная гаммапатия, прежде всего, в ходе множественной миеломы.

Эти болезни возникают в результате раковой пролиферации одного клона клеток, называемых плазмоцитами. Эти клетки производят, в избыточном количестве, один тип иммуноглобулинов , так называемый белок M, легкие цепи которого отфильтровываются почками в мочу и обнаруживаются в исследованиях как белок Бенса-Джонса .

Способ определения белка Бенса-Джонса

Содержание этого белка проверяют на образце мочи. Во время её сбора следуют тем же правилам, что и при заборе мочи для общего исследования. Перед взятием пробы мочи следует промыть интимные окрестности водой с мылом и тщательно протереть. Первые несколько капель следует спустить в туалет, а затем заполнить часть стерильного контейнера и как можно быстрее доставить его в лабораторию.

Иногда исследование проводят на сборе мочи за несколько дней, тогда в специальную емкость помещают порцию в первый день, затем порцию на следующий день, и так далее - доставляют в лабораторию.

В здоровых почках белки из плазмы проникают в мочу в очень небольших количествах из-за слишком большого размера и отрицательного заряда. Белок Бенса-Джонса, однако, настолько мал, что легко проникает через фильтрующую мембрану в мочу.

Общее исследование мочи может обнаружить наличие протеинурии , однако, чтобы точно определить тип выделяемого белка необходимы более подробные исследования. Раньше для того, чтобы обнаружить белок Бенса-Джонса в моче использовали явление теплового осадка. В данном исследовании подогрев мочи до 60°C вызывал образование сгустков из легких цепей моноклональных иммуноглобулинов.

В настоящее время применяется метод электрофореза белков на агарозном геле мочи, который позволяет точно определить вид протеинурии, в том числе обнаружить белок Бенса-Джонса.

Интерпретация результатов определения белка Бенса-Джонса

У здорового человека в моче не обнаруживается белок Бенса-Джонса. Это исследование проводится при подозрении гаммапатию моноклональных антител, например, множественная миелома или макроглобулинемия Вальденстрема . Это исследование является одним из наиболее важных диагностических критериев при этих заболеваниях.

Белок Бенса-Джонса может также быть обнаружен совершенно случайно, когда диагностируется протеинурия при общем анализе мочи, а в более детальных исследованиях оказывается, что это протеинурия Бенса-Джонса .

В этом случае необходимо немедленно начать дальнейшую диагностику в направлении гаммапатии моноклональных антител. Само присутствие этого белка в моче нередко становится причиной почечной недостаточности , потому что скопление легких цепей белков действует на почки разрушающе.